Pierwotne niedobory odporności

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Pierwotne niedobory odporności (ang. Primary Immune Deficiency, w skrócie PID) – grupa stanów chorobowych, w których występuje upośledzenie lub brak zdolności układu immunologicznego do zwalczania zakażeń. Do tej grupy wliczane są także schorzenia w których występuje zaburzenie mechanizmów regulacyjnych odporności[1].

Poprzednio pierwotne niedobory odporności zawężano do genetycznie uwarunkowanych dysfunkcja układu odpornościowego[2].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Chociaż większość pierwotnych niedoborów odporności należy do chorób rzadkich lub bardzo rzadkich, to szacuje się, że niedobory odpornościowe mogą dotyczyć nawet 1-2% populacji. Mogą występować z częstością 1:2000-1:3000 żywych urodzeń (chociaż poprzednio uważano, że z częstością 1:10000)[1].

Część niedoborów odporności o mniejszym stopniu zaawansowania nie jest właściwie zdiagnozowana i leczona.

W zależności od klasyfikacji wyróżnia się ok. 300 jednostek chorobowych zaliczanych do pierwotnych niedoborów odpornościowych, a w ok. 120 ustalono specyficzny defekt genetyczny)[1].

Objawy chorobowe pierwotnych niedoborów odporności stwierdza się z reguły u niemowląt i dzieci. W Polsce najczęstsze są niedobory immunologiczne związane z zaburzeniami produkcji przeciwciał, a z nich najwięcej jest przypadków pospolitego zmiennego niedoboru odporności[2].

Podział[edytuj | edytuj kod]

Można podzielić je na kilka dużych grup:

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (ESID) i międzynarodowe organizacje JMF oraz IPOPI ustaliły listę dziesięciu niepokojących objawów, mogących wskazywać na pierwotne niedobory odpornościowe.

  1. Przynajmniej sześć zakażeń w ciągu roku
  2. Przynajmniej dwa zakażenia zatok w ciągu roku
  3. Konieczność antybiotykoterapii trwającej >2 miesiące z niewielką poprawą
  4. Przynajmniej dwa zapalenia płuc w ciągu roku
  5. Brak przyrostów masy ciała, zahamowanie wzrostu
  6. Głębokie ropnie skóry lub narządów wewnętrznych
  7. Przewlekła grzybica jamy ustnej lub skóry u dzieci >1 roku
  8. Konieczność długotrwałej antybiotykoterapii dożylnej
  9. Dwa lub więcej ciężkich zakażeń: zapalenia mózgu, zakażenia kości, mięśni, skóry, posocznica
  10. Wywiad rodzinny dodatni w kierunku pierwotnych niedoborów odporności.

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. a b c Pierwotne niedobory odporności. W: Krzysztof Bryniarski et al.: Immunologia. Podręcznik dla studentów wydziałów medycznych i lekarzy. Wrocław: Edra Urban & Partner, 2017, s. 211. ISBN 978-83-65625-62-5.
  2. a b Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017, s. 1849-1855. ISBN 978-83-7430-517-4.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 549-574. ISBN 83-89581-25-6.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.