Pierwotne niedobory odporności

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Pierwotne niedobory odporności (ang. Primary Immune Deficiency, w skrócie PID) – grupa rzadko występujących chorób, w których istnieje genetycznie uwarunkowana dysfunkcja układu odpornościowego[1].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Opisano ponad 100 wad genetycznych, które są przyczyną określonych schorzeń układu immunologicznego. Objawy chorobowe pierwotnych niedoborów odporności stwierdza się z reguły u niemowląt i dzieci, a częstość ich występowania wynosi średnio 1:10000 żywych urodzeń. W Polsce najczęstsze są niedobory immunologiczne związane z zaburzeniami produkcji przeciwciał, a z nich najwięcej jest przypadków pospolitego zmiennego niedobóru odporności[1].

Podział[edytuj | edytuj kod]

Można podzielić je na kilka dużych grup:

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Europejskie Towarzystwo Niedoborów Odporności (ESID) i międzynarodowe organizacje JMF oraz IPOPI ustaliły listę dziesięciu niepokojących objawów, mogących wskazywać na pierwotne niedobory odpornościowe.

  1. Przynajmniej sześć zakażeń w ciągu roku
  2. Przynajmniej dwa zakażenia zatok w ciągu roku
  3. Konieczność antybiotykoterapii trwającej >2 miesiące z niewielką poprawą
  4. Przynajmniej dwa zapalenia płuc w ciągu roku
  5. Brak przyrostów masy ciała, zahamowanie wzrostu
  6. Głębokie ropnie skóry lub narządów wewnętrznych
  7. Przewlekła grzybica jamy ustnej lub skóry u dzieci >1 roku
  8. Konieczność długotrwałej antybiotykoterapii dożylnej
  9. Dwa lub więcej ciężkich zakażeń: zapalenia mózgu, zakażenia kości, mięśni, skóry, posocznica
  10. Wywiad rodzinny dodatni w kierunku pierwotnych niedoborów odporności.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. a b Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017, s. 1849-1855. ISBN 978-83-7430-517-4.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 549-574. ISBN 83-89581-25-6.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.