Mielofibroza

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Mielofibroza
myelofibrosis, osteomyelosclerosis
ICD-10 D47.4

Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Częstość zachorowań szacuje się na 0,5:100 000/rok. Średni wiek chorego w chwili rozpoznania to 60 lat.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Triada objawów:

Poza tym:

  • zmniejszenie masy ciała
  • osłabienie
  • gorączka

Powikłania:

  • krwawienia
  • zakażenia

Przebieg choroby jest przewlekły, zaczynający się niekiedy fazą policytemiczną, potem obraz choroby może przypominać przewlekłą białaczkę granulocytową. Później może się rozwinąć niedokrwistość aplastyczna. Najczęściej w końcowym stadium choroby występuje rzut blastyczny przewlekłej białaczki granulocytowej.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Średni czas przeżycia wynosi 5 lat.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 2. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 755-756. ISBN 83-200-2872-8 (t. 2).
  • Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 102-103. ISBN 83-200-3322-5.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.