Zespół Gianottiego-Crostiego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Zespół Gianottiego-Crostiego
acrodermatitis papulosa
Zmiany na policzkach w zespole Gianottiego-Crostiego
Zmiany na policzkach w zespole Gianottiego-Crostiego
ICD-10 L44.4
Dziecięce grudkowe zapalenie ciągłe skóry kończyn (choroba Gianottiego-Crostiego)
MeSH D000169

Zespół Gianottiego-Crostiego[1][2][3][4] in. choroba Gianottiego-Crostiego[5][6], ZGC (ang. Gianotti–Crosti syndrome, infantile papular acrodermatitis, papular acrodermatitis of childhood, papulovesicular acrolocated syndrome) – choroba dermatologiczna o podłożu wirusowym, o łagodnym przebiegu, charakteryzującą się czerwonomiedzianą symetryczną wysypką na policzkach, pośladkach oraz wyprostnych powierzchniach kończyn.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Opis zespołu został po raz pierwszy opublikowany w 1955 roku przez młodego włoskiego lekarza Ferdinando Gianottiego, na podstawie jednego pacjenta, natomiast po rozpoznaniu kolejnych 8 przypadków, zespół zostało ponownie opisany w 1957 roku jako wspólna praca z Agostino Crostim[7][8], i zgodnie z ówczesnymi zwyczajami naukowymi nazwisko Crostiego, jako starszego lekarza i kierownika zespołu, zostało umieszczone jako pierwsze[9]. W Polsce zespół Gianottiego-Crostiego został po raz pierwszy opisany przez Emilię Bernhardt i Andrzeja Szczepańskiego w 1968 roku[10][11].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Zespół Gianottiego-Crostiego ma przede wszystkim podłoże wirusowe, jednakże nie zmiany skórne nie są powodowane bezpośrednim wpływem wirusa na jej komórki[9][12]. Postuluje się mechanizm pośredniego wpływu wirusa poprzez układ immunologiczny[9][12]. Po opisaniu zespołu uważano, że przyczyną jest wyłącznie wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), jednakże obecnie wirus Epsteina-Barr (EBV) jest podstawową jego przyczyną[9][12]. Przyczyną tej zmiany może być powszechność szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B[9]. Opisano również przypadki zespołu, u których podłoża leżał wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), cytomegalowirus (CMV), wirus rumienia nagłego (HHV-6), wirus Coxsackie A16, B4, B5, wirus mięczaka zakaźnego (MCV), wirus RSV (RSV), ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), parwowirus B19, wirus paragrypy oraz rotawirusy[9][12]. Opisano również pojawienie się zespołu po zakażeniach bakteryjnych oraz szczepieniach ochronnych[9].

Obraz kliniczny[edytuj | edytuj kod]

Choroba zaczyna się nagle od symetrycznych zmian skórnych, występujących na policzkach, pośladkach oraz wyprostnych powierzchniach kończyn[9]. Typowe zmiany skórne są niezlewające, monomorficzne, grudkowe lub pęcherzykowo-grudkowe o kolorze czerwonomiedzianym i mają rozmiar 1-5 mm[9].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Częstość występowania zespołu jest nieznana, do 2016 roku zaraportowano 5 epidemii, w tym trzy w Japonii, w większości przypadków związanych z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B, jednakże istnieje podejrzenie, że znaczna liczba przypadków pozostaje nierozpoznana[9][13].

Choroba występuje przede wszystkim u dzieci pomiędzy 3 miesiącem życia a 15 rokiem życia, ze szczytem zachorowań pomiędzy 1 a 6 rokiem życia[9]. Wszystkie opisane przypadki u dorosłych występowały u kobiet poniżej 45 roku życia[9]. U dzieci nie stwierdzono różnic w zachorowalności w zależności od płci lub rasy, zwiększone ryzyko zachorowania występuje natomiast u dzieci z atopią lub występowaniem atopii w rodzinie[9].

Diagnostyka różnicowa[edytuj | edytuj kod]

Kryteria diagnostycznego zostały zaproponowane przez Brandta, Abecka, Gianotti i Burgdorfa (2006)[9][12] oraz Chuha, Zawarę, Law i Sciallisa (2012)[13], według których rozpoznanie stawiane jest na podstawie poniższych kryteriów[13][14]:

  • co najmniej jednokrotne stwierdzenie wszystkich pozytywnych objawów
  • podczas całego trwania zmian skórnych nie wystąpił żaden objaw negatywny
  • rozpoznanie żadnej choroby z którą należy różnicować zespół nie jest bardziej prawdopodobne
  • w przypadku wykonania biopsji zmiany wynik badania histopatologicznego potwierdzający rozpoznanie
objawy pozytywne
  • czerwonomiedziana wysypka o charakterze grudkowym lub pęcherzykowo grudkowym, o średnicy zmian 1-10 milimetrów
  • zajęcie co najmniej 3 z czterech następujących okolic: policzki, pośladki, wyprostne powierzchnie przedramion, wyprostne powierzchnie podudzi
  • symetryczność zmian wysypkowych
  • utrzymywanie się zmian przez co najmniej 10 dni
objawy negatywne
  • duże zmiany na tułowiu
  • zmiany łuszczące się

Zespół Gianottiego-Crostiego należy różnicować z acrodermatitis enteropathica, rumieniem zakaźnym, rumieniem wielopostaciowym, chorobą dłoni, stóp i jamy ustnej, zapaleniem naczyń związanym z IgA, chorobą Kawasakiego, liszajem płaskim, pokrzywką, zespołem rękawiczkowo-skarpetkowym przebiegającym z osutką oraz świerzbem[13][14].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie w większości przypadków nie jest konieczne, w przypadku nasilonych objawów jest jedynie objawowe (leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy stosowane miejscowo)[12].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Przebieg choroby jest łagodny jednakże zmiany mogą się utrzymywać przez wiele tygodni (typowo 2-8 tygodni[6])[9].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. Magdalena Marczyńska: Choroby zakaźne.. W: Wanda Kawalec, Ryszard Grenda, Helena Ziółkowska: Pediatria. T. 2. 2013: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2013, s. 966. ISBN 978-83-200-4631-1.
  2. Interna Szczeklika 2017. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2017, s. 2343. ISBN 978-83-7430-517-4.
  3. Gernot Rassner: Dermatologia. Wrocław: Urban&Partner, 1994, s. 148. ISBN 83-85842-25-X.
  4. Klaus Wolff, Richard A. Johnson, Arturo P. Saaverda: Fitzpatrick Atlas i zarys dermatologii klinicznej. T. 3. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2014, s. 628. ISBN 978-83-7563-167-8.
  5. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO), Międzynarodowa Statystyczna Klasyfikacja Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10, t. 1, 2008 [dostęp 2018-02-28].
  6. a b Choroba Gianottiego-Crostiego. W: Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski: Choroby skóry. Dla studentów medycyny i lekarzy.. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2002, s. 122-123. ISBN 83-200-2702-0.
  7. F. GIANOTTI. Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata de eruzione eritemato-infiltrativa desquamativa a focolai lenticolari, a sede elettiva acroesposta [Report on a special case of toxic infection characterized by a desquamative erythemato-infiltrative eruption with lenticular foci and a selective localization at the extremities].. „Giornale italiano di dermatologia e sifilologia”. 96 (6), s. 678-97, 1955. PMID: 13305864 (wł.). 
  8. A. CROSTI, F. GIANOTTI. Dermatose éruptive acrosituée d’origine probablement virosique [Eruptive dermatosis of probable viral origin situated on the acra].. „Dermatologica”. 115 (5), s. 671-7, 1957. PMID: 13500859 (fr.). 
  9. a b c d e f g h i j k l m n o publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać O. Brandt, D. Abeck, R. Gianotti, W. Burgdorf. Gianotti-Crosti syndrome.. „J Am Acad Dermatol”. 54 (1), s. 136-45, 2006. DOI: 10.1016/j.jaad.2005.09.033. PMID: 16384769. 
  10. publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać F. Gianotti. Papular acrodermatitis of childhood. An Australia antigen disease.. „Arch Dis Child”. 48 (10), s. 794-9, Oct 1973. PMID: 4749683. 
  11. Emilia Bernhardt, Andrzej Szczepański. Zespół Gianottiego-Crostiego. „Przegląd Dermatologiczny”. LV (4), s. 513-516, 1968. 
  12. a b c d e f publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać Piotr Brzeziński. Przypadek zespołu Gianottiego-Crostiego u 20-miesięcznego chłopca. „Pediatria & Medycyna Rodzinna”. 4 (4). s. 274-277 (pol.). 
  13. a b c d publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać A. Chuh, V. Zawar, M. Law, G. Sciallis. Gianotti-Crosti syndrome, pityriasis rosea, asymmetrical periflexural exanthem, unilateral mediothoracic exanthem, eruptive pseudoangiomatosis, and papular-purpuric gloves and socks syndrome: a brief review and arguments for diagnostic criteria.. „Infect Dis Rep”. 4 (1), s. e12, 2012. DOI: 10.4081/idr.2012.e12. PMID: 24470919. 
  14. a b publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać A. Chuh, V. Zawar, GF. Sciallis, A. Lee. The diagnostic criteria of pityriasis rosea and Gianotti-Crosti syndrome - a protocol to establish diagnostic criteria of skin diseases.. „J R Coll Physicians Edinb”. 45 (3), s. 218-25, 2015. DOI: 10.4997/JRCPE.2015.310. PMID: 26517103. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.