Koarktacja aorty

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Zwężenie cieśni aorty
Coarctatio aortae
ICD-10 Q25.1
Szkic przedstawiający serce wraz z koarktacją aorty. A: Koarktacja (zwężenie) aorty. 1. żyła główna dolna, 2. prawe żyły płucne, 3. prawa tętnica płucna, 4. żyła główna górna, 5. lewa tętnica płucna, 6. lewe żyły płucne, 7. prawa komora, 8. lewa komora, 9. pień tętnicy płucnej, 10. aorta

Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty (łac. coarctatio aortae, ang. aortic coarctation, CoAo) – wrodzona, niesinicza wada serca, polegająca na zwężeniu aorty między odejściem lewej tętnicy podobojczykowej i więzadłem tętniczym, lub przetrwałym przewodem tętniczym. Wada ta występuje szczególnie często u osób chorych z zespołem Turnera. Wyróżnia się podstawowe typy zwężeń: typ podprzewodowy i typ nadprzewodowy.

MRI klatki piersiowej pacjenta z koarktacją aorty, widać rozwinięte krążenie oboczne

W typie nadprzewodowym (tzw. postać niemowlęca) zwężenie występuje na długim odcinku i ma miejsce pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a ujściem przewodu tętniczego. Umożliwia to, w przypadku utrzymania jego drożności, występowanie przecieku prawo-lewego i zaopatrywanie dolnej części ciała z prawej komory (krew nieutlenowana) – stąd, w przypadku współwystępowania tych dwóch wad może dojść do sinicy w obrębie tego obszaru. Występuje u 5% dziewczynek z zespołem Turnera[1][2].

W typie podprzewodowym lub w koarktacji na wysokości przewodu tętniczego (tzw. typ dorosłych) zwężenie ma postać pierścienia. Ukrwienie dolnej części ciała ulega z czasem zwiększeniu dzięki rozwojowi krążenia obocznego.

Schematyczne przedstawienie alternatywnych lokalizacji zwężenia aorty, względem przewodu tętniczego A. zwężenie przewodowe, B. zwężenie nadprzewodowe, C. zwężenie podprzewodowe. 1. Aorta wstępująca, 2. Pień tętnicy płucnej, 3. Przewód tętniczy Botalla, 4. Aorta zstępująca, 5. Pień ramienno-głowowy, 6. Tętnica szyjna wspólna lewa, 7. Tętnica podobojczykowa lewa

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Wada występuje 2–5 razy częściej u mężczyzn. Wada występuje często w skojarzeniu z innymi anomaliami, jak np. ubytek międzykomorowy, czy z innymi wadami rozwojowymi naczyń[3]. W 85% przypadków towarzyszy jej dwupłatkowa zastawka aortalna. Szczególnie często dotyczy kobiet z zespołem Turnera (35% pacjentów z koarktacją aorty).

Krążenie oboczne[edytuj | edytuj kod]

Wysokie ciśnienie powyżej zwężenia powoduje powstanie krążenia obocznego. Krew z tętnicy piersiowej wewnętrznej (odgałęzienie tętnicy podobojczykowej) płynie do tętnic międzyżebrowych przednich, następnie za pośrednictwem tętnic międzyżebrowych tylnych do aorty zstępującej. Krążenie oboczne prowadzi do powstania ubytków w dolnych krawędziach żeber (tzw. uzury).

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia:

Objawy przedmiotowe[edytuj | edytuj kod]

  • miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej
  • szmer wyrzutu nad aortą (niestale)
  • szmery wtórne do wad zastawki aortalnej
  • akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)
  • nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych
  • w badaniu radiologicznym:
    • powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt
    • poszerzenie aorty wstępującej
    • ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber obustronnie w typie podprzewodowym
    • ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber prawostronnie w typie nadprzewodowym obocznego
  • w EKG: cechy przerostu lewej komory

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Przed urodzeniem[edytuj | edytuj kod]

w przypadku rozpoznania zwężenia cieśni aorty u dziecka przed urodzeniem stosuje się technikę podawania ciężarnej 45% mieszaniny tlenu do oddychania. W czasie trzech posiedzeń, trwających trzy do czterech godzin, ciężarna oddycha przez maskę 45% tlenem. Krew z podwyższonym wysyceniem w tlen, dochodzi do płodu przez łożysko i powoduje zwiększenie przepływu krwi przez płuca przez poszerzenie łożyska naczyń płucnych. Zwiększona ilość krwi osiąga po osiągnięciu lewego serca przepływa do łuku aorty. Leczenie to zalecane jest od 34. tygodnia ciąży. Prowadzone jest przez trzy do czterech tygodni i powoduje istotne poszerzenie światła hypoplastycznego łuku aorty[4].

Po urodzeniu[edytuj | edytuj kod]

oba typy wymagają troskliwej kontroli i leczenia operacyjnego, które polega na usunięciu zwężenia. Nieleczony "typ przedprzewodowy" może prowadzić do 60-90% śmiertelności w okresie niemowlęcym z powodu niewydolności krążenia i dlatego dzieci z tym rozpoznaniem operowane są w pierwszych tygodniach, miesiącach życia. "Typ podprzewodowy" leczy się operacyjnie najczęściej w 3 - 4 r.ż. Leczenie w późniejszym okresie może skutkować utrwalonym nadciśnieniem i/lub wcześniejszą miażdżycą w dotkniętym nadciśnieniem obszarze tętniczym. Duże badanie, opublikowane w 1970 roku o przebiegu naturalnym koarktacji aorty, wykazało że średni wiek przeżycia chorych nie operowanych wynosi 34 lata, przy średnim przeżyciu populacji w tamtym okresie 71 lat[5].


Krytyczna koarktacja aorty – w przypadku ciasnego zwężenia aorty objawy niewydolności krążenia występują już w pierwszych godzinach po urodzeniu. Wymaga ona poprawy i stabilizacji stanu pacjenta

  • po pierwsze, zabezpieczenie wydolności oddechowej - intubacja i oddech wspomagany, lub kontrolowany
  • po drugie, wlew dożylny z prostaglandyny E1 celem utrzymania drożności przewodu tętniczego
  • po trzecie, wyrównanie kwasicy
  • i wspomaganie lekami inotropowymi w celu zmniejszenia stopnia niewydolności krążenia (pochodne naparstnicy np. digoksyna i leki moczopędne)

Po ustabilizowaniu stanu chorego podejmujemy decyzję co do dalszego postępowania - leczenie interwencyjne, czy operacyjne.

Techniki operacyjne

  • wycięcie zwężenia i zespolenie sposobem koniec do końca - zastosowana po raz pierwszy przez szwedzkiego chirurga Crafoorda w 1944 roku (w Polsce Leon Manteuffel w 1957r.)- zaletą jest brak zastosowania obcego materiału. Uważana jest za metodę z wyboru, dającą najlepsze wyniki, jeżeli jest możliwa do zastosowania[6].
  • wycięcie zwężenia i wszycie protezy naczyniowej - w przypadkach długiego odcinka zwężenia
  • plastyka zwężonego odcinka cieśni aorty z wykorzystaniem łaty ze sztucznego tworzywa - zastosowana w 1957 roku przez niemieckiego chirurga Vossschulte - zaletą metody jest stosunkowo krotki czas zakleszczenia aorty (zamknięcia), wadą - pozostawienie na tylnej ścianie zwężenia niepełnowartościowej tkanki, z której w przyszłości może powstać tętniak
  • poszerzenie zwężonego odcinka łatą z własnej lewej tętnicy podobojczykowej- stosowana czasami u niemowląt. Może wystąpić niedorozwój kończyny górnej lewej
  • zespolenie omijające zwężenie z użyciem protezy naczyniowej (bypass - ominięcie zwężenia) - zaletą jest brak konieczności zakleszczania aorty i rozległego preparowania zwężonego odcinka. Zalecana u osób starszych ze słabo rozwiniętym krążeniem obocznym i w przypadkach nawrotu zwężenia (rekoarktacji)[7].

Angioplastyka

polega na poszerzeniu nieprawidłowego odcinka, czyli tak zwanej angioplastyce balonowej, ze względu na powikłania, jest obecnie stosowane tylko w przypadku zwężenia pooperacyjnego. Poprzez te zabiegi zarówno górna jak i dolna część ludzkiego organizmu otrzymuje wystarczającą ilość krwi.

Powikłania pooperacyjne[edytuj | edytuj kod]

  • pooperacyjne, paradoksalne nadciśnienie tętnicze - występuje u ok. 30% chorych po usunięciu koarktacji aorty, częstsze u chorych operowanych powyżej 5. r.ż.
  • objawy bólów brzucha mogące imitować niedrożność jelit
  • uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego lewego i/lub nerwu przeponowego lewego
  • uszkodzenie przewodu piersiowego
  • uszkodzenie niedokrwienne rdzenia kręgowego z paraplegią i spastycznym niedowładem kończyn

Śmiertelność okołooperacyjna i szpitalna w izolowanej koarktacji jest niewielka i bliska zeru. Wzrasta znacznie w tzw. zespole koarktacji, czyli w zwężeniu aorty współistniejącym z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej i drożnym przewodem tętniczym.

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. Völkl TM., Degenhardt K., Koch A., Simm D., Dörr HG., Singer H. Cardiovascular anomalies in children and young adults with Ullrich-Turner syndrome the Erlangen experience.. „Clinical cardiology”. 2 (28), s. 88–92, luty 2005. PMID: 15757080. 
  2. Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, Stanley L. Robbins, Ramzi S. Cotran: Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders, 2005. ISBN 0-8089-2302-1.
  3. Kuroczyński W., Sadowski J, Moll J, Dobek J, Dyrkacz E.: Zwężenie cieśni aorty współistniejące z agenezją żyły głównej dolnej. Pol Przegl Chir (1981), 53, 9, 821-823
  4. T. Kohl, K. Tchatcheva, R. Stressig, A. Geipel, S. Heitzer, U. Gembruch: Maternal hyperoxygenation in late gestation promotes rapid increase of cardiac dimensions in fetuses with hypoplastic left hearts with intrinsically normal or slightly abnormal aortic and mitral valves.Ultraschall in Med., 2008, 29, S. 92
  5. Campbell M.: Natural history of coarctation of the aorta. Br Heart J 1970; 32: 633–40
  6. Crafoord C, Nylin G: Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatement. J Thorac Surg (1945), 14:347-361
  7. Jacob T, Cobanoglu A, Starr A:Late results of ascending aorta - decending aorta bypass graft for recurrent coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg (1988) 95:782-787

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.