Sarkoidoza: Różnice pomiędzy wersjami
[wersja przejrzana] | [wersja przejrzana] |
m robot dodaje: hi:सारकॉइडोसिस |
m grafika, drobne techniczne |
||
Linia 26: | Linia 26: | ||
|MeshYear = |
|MeshYear = |
||
}} |
}} |
||
⚫ | |||
'''Sarkoidoza''', '''choroba Besniera-Boecka-Schaumanna''' ([[łacina|łac.]] ''sarcoidosis'') jest chorobą [[układ odpornościowy|układu odpornościowego]] charakteryzującą się powstawaniem [[ziarniniak]]ów (małych grudek [[zapalenie|zapalnych]]), które nie podlegają [[martwica|martwicy]]. Praktycznie każdy [[Narząd|organ]] może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w [[węzeł chłonny|węzłach chłonnych]] i [[płuco|płucach]]. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypominać [[gruźlica|gruźlicę]] lub [[Chłoniaki|chłoniaka]]. |
'''Sarkoidoza''', '''choroba Besniera-Boecka-Schaumanna''' ([[łacina|łac.]] ''sarcoidosis'') jest chorobą [[układ odpornościowy|układu odpornościowego]] charakteryzującą się powstawaniem [[ziarniniak]]ów (małych grudek [[zapalenie|zapalnych]]), które nie podlegają [[martwica|martwicy]]. Praktycznie każdy [[Narząd|organ]] może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w [[węzeł chłonny|węzłach chłonnych]] i [[płuco|płucach]]. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypominać [[gruźlica|gruźlicę]] lub [[Chłoniaki|chłoniaka]]. |
||
== Epidemiologia == |
== Epidemiologia == |
||
⚫ | |||
Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych obu płci, z niewielką przewagą zapadalności u kobiet, co wykazała większość badań. [[Zapadalność]] jest najwyższa w grupie osób młodszych niż 40 lat, a szczyt zachorowań przypada na 20-29 lat<ref name="Baughman"/>. |
Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych obu płci, z niewielką przewagą zapadalności u kobiet, co wykazała większość badań. [[Zapadalność]] jest najwyższa w grupie osób młodszych niż 40 lat, a szczyt zachorowań przypada na 20-29 lat<ref name="Baughman"/>. |
||
Linia 39: | Linia 40: | ||
== Objawy i przebieg == |
== Objawy i przebieg == |
||
[[Plik:Sarcoidosis (1) lymph node biopsy.jpg|thumb|Sarkoidoza w węźle chłonnym, [[Barwienie hematoksyliną i eozyną|barwienie H-E]]]] |
[[Plik:Sarcoidosis (1) lymph node biopsy.jpg|thumb|250px|Sarkoidoza w węźle chłonnym, [[Barwienie hematoksyliną i eozyną|barwienie H-E]]]] |
||
[[Plik:Sarcoidosis signs and symptoms.png|thumb|250px|Objawy sarkoidozy (w języku [[język angielski|ang]])]] |
[[Plik:Sarcoidosis signs and symptoms.png|thumb|250px|Objawy sarkoidozy (w języku [[język angielski|ang]])]] |
||
[[Plik:Sarkoidose2 CT coronar.jpg|thumb|Przekrój strzałkowy klatki piersiowej w tomografii komputerowej u pacjenta z sarkoidozą w okresie II. Ziarniniaki wskazane strzałkami]] |
[[Plik:Sarkoidose2 CT coronar.jpg|thumb|250px|Przekrój strzałkowy klatki piersiowej w tomografii komputerowej u pacjenta z sarkoidozą w okresie II. Ziarniniaki wskazane strzałkami]] |
||
⚫ | |||
Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy narząd. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: [[zmęczenie]], na które nie ma wpływu [[sen]], bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry [[kaszel]], uszkodzenia skóry. |
Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy narząd. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: [[zmęczenie]], na które nie ma wpływu [[sen]], bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry [[kaszel]], uszkodzenia skóry. |
||
Linia 68: | Linia 71: | ||
== Etiologia i patofizjologia == |
== Etiologia i patofizjologia == |
||
⚫ | |||
Żaden bezpośredni czynnik wywołujący sarkoidozę nie został zidentyfikowany, jednakże istnieją doniesienia, że pewne bakterie pozbawione ścian komórkowych mogą być prawdopodobnymi patogenami<ref>Almenoff PL, Johnson A, Lesser M, Mattman LH. ''Growth of acid fast L forms from the blood of patients with sarcoidosis.'' Thorax 1996;51:530-3. PMID 8711683.</ref>. Te bakterie nie są wykrywane w standardowych testach laboratoryjnych. Uważało się, że może istnieć czynnik dziedziczny, gdyż niektóre rodziny posiadają licznych członków z sarkoidozą. Do tej pory nie znaleziono jednak żadnego genetycznego znacznika, który mógłby mieć znaczenie i alternatywna hipoteza mówi, że członkowie tej samej rodziny są wystawieni na podobne środowiskowe czynniki chorobotwórcze. Istnieją także doniesienia o przeniesieniu sarkoidozy poprzez transplantowane organy<ref>Padilla ML, Schilero GJ, Teirstein AS. ''Donor-acquired sarcoidosis.'' Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19:18-24. PMID 12002380.</ref>. |
Żaden bezpośredni czynnik wywołujący sarkoidozę nie został zidentyfikowany, jednakże istnieją doniesienia, że pewne bakterie pozbawione ścian komórkowych mogą być prawdopodobnymi patogenami<ref>Almenoff PL, Johnson A, Lesser M, Mattman LH. ''Growth of acid fast L forms from the blood of patients with sarcoidosis.'' Thorax 1996;51:530-3. PMID 8711683.</ref>. Te bakterie nie są wykrywane w standardowych testach laboratoryjnych. Uważało się, że może istnieć czynnik dziedziczny, gdyż niektóre rodziny posiadają licznych członków z sarkoidozą. Do tej pory nie znaleziono jednak żadnego genetycznego znacznika, który mógłby mieć znaczenie i alternatywna hipoteza mówi, że członkowie tej samej rodziny są wystawieni na podobne środowiskowe czynniki chorobotwórcze. Istnieją także doniesienia o przeniesieniu sarkoidozy poprzez transplantowane organy<ref>Padilla ML, Schilero GJ, Teirstein AS. ''Donor-acquired sarcoidosis.'' Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19:18-24. PMID 12002380.</ref>. |
||
Sarkoidoza często powoduje rozregulowanie wytwarzania [[witamina D|witaminy D]]; jej pozanerkowa produkcja może być oznaczona. |
Sarkoidoza często powoduje rozregulowanie wytwarzania [[witamina D|witaminy D]]; jej pozanerkowa produkcja może być oznaczona. |
Wersja z 11:24, 6 sie 2010
{{{nazwa naukowa}}} | |
Synonimy |
{{{synonimy}}} |
---|---|
Specjalizacja |
{{{specjalizacja}}} |
Objawy |
{{{objawy}}} |
Powikłania |
{{{powikłania}}} |
Początek |
{{{początek}}} |
Czas trwania |
{{{czas trwania}}} |
Typy |
{{{typy}}} |
Przyczyny |
{{{przyczyny}}} |
Czynniki ryzyka |
{{{czynniki ryzyka}}} |
Rozpoznanie |
{{{rozpoznanie}}} |
Różnicowanie |
{{{różnicowanie}}} |
Zapobieganie |
{{{zapobieganie}}} |
Leczenie |
{{{leczenie}}} |
Leki |
{{{leki}}} |
Rokowanie |
{{{rokowanie}}} |
Zapadalność |
{{{zapadalność}}} |
Śmiertelność |
{{{śmiertelność}}} |
Klasyfikacje | |
ICD-11 |
{{{ICD11}}} |
ICD-10 | |
DSM-5 |
{{{DSM-5}}} |
DSM-IV |
{{{DSM-IV}}} |
Sarkoidoza, choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (łac. sarcoidosis) jest chorobą układu odpornościowego charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypominać gruźlicę lub chłoniaka.
Epidemiologia
Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych obu płci, z niewielką przewagą zapadalności u kobiet, co wykazała większość badań. Zapadalność jest najwyższa w grupie osób młodszych niż 40 lat, a szczyt zachorowań przypada na 20-29 lat[1].
Sarkoidoza występuje na świecie u wszystkich ras z chorobowością wynoszącą 1-40 na 100 000 ludzi. Choroba jest najszerzej rozpowszechniona w krajach Europy Północnej, z najwyższą roczną chorobowością około 60 na 100 000 w Szwecji i Islandii. W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza występuje częściej u ludzi rasy czarnej niż białej, z roczną chorobowością odpowiednio 35,5 i 10,9 na 100 000[2]. Sarkoidoza występuje rzadziej w Ameryce Południowej, Hiszpanii i Indiach.
Różnice w zapadalności na świecie mogą przynajmniej częściowo wynikać z braku programów przesiewowych w niektórych regionach świata, a także przykryciem objawów choroby przez inne choroby ziarniniakowe, jak np. gruźlicę, które mogą interferować z rozpoznaniem sarkoidozy, jeśli ich obraz jest dominujący[1].
Mogą także występować różnice w stopniu zaawansowania choroby. Niektóre badania sugerują, że ludzie pochodzenia afrykańskiego mogą chorować na sarkoidozę o poważniejszym przebiegu względem ludzi białych, u których choroba może częściej występować pod postacią bezobjawową[3].
Objawy i przebieg
Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy narząd. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: zmęczenie, na które nie ma wpływu sen, bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skóry.
Objawy skórne są zmienne, mogą mieć charakter zmian guzkowych, guzowatych i naciekowych. Guzki dają dodatni objaw diaskopii, tak jak guzki gruźlicze a ich zejście pozostawia powierzchowną bliznę. Owrzodzenia z reguły nie powstają. Ogniska zmian skórnych szerzą się pełzakowato, ze zmianami czynnymi umiejscowionymi obwodowo. Wyróżniamy kilka odmian sarkoidozy skórnej:
- sarkoid guzowaty, odmiana podskórna (Dariera-Roussy) – ma postać podskórnych guzów niezapalnych, umiejscowionych głównie na kończynach dolnych;
- odmiana naczyniowa (angiolupoid) – ma postać sinawobrunatnych lub czerwonobrunatnych nacieków, najczęściej na skórze nosa, zwłaszcza w miejscu przylegania oprawki okularów; odmiana częstsza u kobiet;
- sarkoid odmrozinowy, odmiana odmrozinowa (lupus pernio) – ma postać zlewnych sinoczerwonych nacieków, głównie na twarzy, uszach i rękach;
- odmiana drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis miliaris) – dotycząca głównie twarzy;
- odmiana drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata).
W obrębie układu oddechowego sarkoidoza najczęściej objawia się jako choroba restrykcyjna płuc powodująca spadek ich objętości oraz podatności (zdolności do rozciągania). Pojemność życiowa płuc jest zmniejszona i większa część powietrza może ulec wydmuchnięciu w ciągu pierwszej sekundy (wzrasta FEV1). To oznacza, że stosunek FEV1/FVC również wzrasta.
Połączenie sarkoidu guzowatego, obustronnej wnękowej limfadenopatii i artralgii nosi nazwę zespołu Löfgrena, który ma względnie dobre rokowanie.
Do objawów ocznych należą: zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), tęczówki i ciała rzęskowego (iridocyclitis) oraz siatkówki (retinitis), które mogą być przyczyną utraty ostrości widzenia, a nawet mogą spowodować ślepotę.
Sarkoidoza przebiegająca z zajęciem układu kostnego może powodować torbielowate rozszerzenia kości krótkich dłoni i stóp (tzw. zespół Jünglinga).
Sarkoidoza zajmująca elementy układu nerwowego (ośrodkowego lub obwodowego) nosi nazwę neurosarkoidozy.
Sarkoidoza często zajmuje również układ krążenia (mięsień sercowy) oraz układ moczowy.
Występujące razem: zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianek przyuszniczych (parotitis), porażenie nerwu twarzowego oraz gorączka noszą nazwę zespołu Heerfordta-Waldenstroma.
Objawem sarkoidozy może być hiperkalcemia (podwyższone stężenie wapnia) i jej następstwa.
Etiologia i patofizjologia
Żaden bezpośredni czynnik wywołujący sarkoidozę nie został zidentyfikowany, jednakże istnieją doniesienia, że pewne bakterie pozbawione ścian komórkowych mogą być prawdopodobnymi patogenami[4]. Te bakterie nie są wykrywane w standardowych testach laboratoryjnych. Uważało się, że może istnieć czynnik dziedziczny, gdyż niektóre rodziny posiadają licznych członków z sarkoidozą. Do tej pory nie znaleziono jednak żadnego genetycznego znacznika, który mógłby mieć znaczenie i alternatywna hipoteza mówi, że członkowie tej samej rodziny są wystawieni na podobne środowiskowe czynniki chorobotwórcze. Istnieją także doniesienia o przeniesieniu sarkoidozy poprzez transplantowane organy[5]. Sarkoidoza często powoduje rozregulowanie wytwarzania witaminy D; jej pozanerkowa produkcja może być oznaczona. Produkcja witaminy D zachodzi więc również poza nerką[6]. Ma to swoje konsekwencje w podwyższonym poziomie hormonu 1,25 dihydroksycholekalcyferolu i objawach hiperwitaminozy D, takich jak: zmęczenie, brak siły lub energii, drażliwość, metaliczny smak w ustach, czasowe utraty pamięci lub problemy związane z procesami poznawczymi. Fizjologiczna odpowiedź kompensacyjna (na przykład obniżenie poziomu hormonów przytarczyc) może spowodować, że u pacjenta nie rozwinie się jawna hiperkalcemia.
Leczenie
Kortykosteroidy były standardowym środkiem w leczeniu przez wiele lat. U niektórych pacjentów takie postępowanie może spowolnić lub odwrócić przebieg choroby. Reszta nie odpowiada zadowalająco na terapie steroidami. Użycie kortykosteroidów w łagodnej postaci choroby jest kontrowersyjne, gdyż nieraz dochodzi do samoistnego ustąpienia choroby bez leczenia. Dodatkowo, kortykosteroidy posiadają rozpoznane efekty uboczne związane zarówno z wielkością dawki jak również czasem trwania terapii, a ich odstawienie wiąże się czasem z nawrotem choroby i pogorszeniem stanu pacjenta[7].
Poważne objawy leczy się ogólnie steroidami, a później również lekami specyficznymi – lekami przeciwreumatycznymi. Jako że ziarniniaki są spowodowane gromadzeniem się komórek układu odpornościowego, szczególnie limfocytów T, były doniesienia o sukcesach przy leczeniu za pomocą leków immunosupresyjnych, inhibitorów interleukiny 2 lub anty-TNF (tzw. leki biologiczne). Żadne z tych postępowań nie przyniosło wiarygodnych wskazań co do sposobu leczenia i przy ich okazji może dojść do wystąpienia znaczących efektów ubocznych, takich jak zwiększenie ryzyka reaktywacji latentnej gruźlicy.
Unikanie promieniowania słonecznego, a także żywności zawierającej witaminę D jest konieczne u pacjentów, którzy są podatni na rozwinięcie hiperkalcemii, gdyż pomoże to u nich złagodzić objawy.
Są doniesienia, że antybiotykoterapia okazała się efektywna w przypadku postaci płucnej i skórnej sarkoidozy, a także w przypadku zajęcia węzłów chłonnych[8][9], ale nie jest to obecnie podstawowy element terapii.
- ↑ a b Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. The Lancet 2003/3/29;361(9363):1111-8.
- ↑ Henke, C. E., G. Henke, L. R. Elveback, C. M. Beard, D. J. Ballard and L. T. Kurland. 1986. The epidemiology of sarcoidosis in Rochester, Minnesota: a population-based study of incidence and survival. Am J Epidemiol 123:840–845.
- ↑ "American Thoracic Society: Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-755.
- ↑ Almenoff PL, Johnson A, Lesser M, Mattman LH. Growth of acid fast L forms from the blood of patients with sarcoidosis. Thorax 1996;51:530-3. PMID 8711683.
- ↑ Padilla ML, Schilero GJ, Teirstein AS. Donor-acquired sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19:18-24. PMID 12002380.
- ↑ Barbour GL, Coburn JW, Slatopolsky E, Norman AW, Horst RL. Hypercalcemia in an anephric patient with sarcoidosis: evidence for extrarenal generation of 1,25-dihydroxyvitamin D. N Engl J Med 1981;305:440-3. PMID 6894783.
- ↑ Gottlieb JE, Israel HL, Steiner RM, Triolo J, Patrick H. Outcome in sarcoidosis. The relationship of relapse to corticosteroid therapy. Chest 1997;111:623-31. PDF. PMID 9118698.
- ↑ Bachelez H, Senet P, Cadranel J, Kaoukhov A, Dubertret L. The use of tetracyclines for the treatment of sarcoidosis. Arch Dermatol 2001;137:69-73. PMID 11176663.
- ↑ Marshall TG, Marshall FE. Sarcoidosis succumbs to antibiotics--implications for autoimmune disease. Autoimmun Rev 2004;3:295-300. PMID 15246025.
Bibliografia
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.
- Gerd Herold i współautorzy Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN 83-200-3380-2
- Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D. Sarcoidosis. „Orphanet J Rare Dis”. 2, s. 46, 2007. DOI: 10.1186/1750-1172-2-46. PMID: 18021432.