Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń: Różnice pomiędzy wersjami
[wersja przejrzana] | [wersja przejrzana] |
usunięcie zbędnego szablonu języka. + ew. drobne sprzątanie |
m dodanie daty do szablonu |
||
Linia 8: | Linia 8: | ||
== Epidemiologia == |
== Epidemiologia == |
||
Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 25-150:1 000 000 osób{{fakt}}. |
Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 25-150:1 000 000 osób{{fakt|data=2010-03}}. |
||
== Objawy kliniczne i przebieg == |
== Objawy kliniczne i przebieg == |
||
Linia 18: | Linia 18: | ||
== Leczenie == |
== Leczenie == |
||
Lekiem z wyboru jest [[cyklofosfamid]] i [[kortykosterydy|glikokortykosteroidy]]. Lekiem alternatywnym jest [[metotreksat]]. Rokowanie nie jest pomyślne dla pacjenta, u którego za późno wykryto objawy choroby. |
Lekiem z wyboru jest [[cyklofosfamid]] i [[kortykosterydy|glikokortykosteroidy]]. Lekiem alternatywnym jest [[metotreksat]]. Rokowanie nie jest pomyślne dla pacjenta, u którego za późno wykryto objawy choroby. |
||
Odpowiednio wczesne leczenie cyklofosfamidem zapewnia remisję choroby u ponad 90% pacjentów{{fakt}}. |
Odpowiednio wczesne leczenie cyklofosfamidem zapewnia remisję choroby u ponad 90% pacjentów{{fakt|data=2010-03}}. |
||
== Historia == |
== Historia == |
Wersja z 08:58, 16 mar 2010
{{{nazwa naukowa}}} | |
[[Plik:{{{grafika}}}|240x240px|alt={{{alt grafiki}}}|{{{opis grafiki}}}]] {{{opis grafiki}}} | |
Synonimy |
{{{synonimy}}} |
---|---|
Specjalizacja |
{{{specjalizacja}}} |
Objawy |
{{{objawy}}} |
Powikłania |
{{{powikłania}}} |
Początek |
{{{początek}}} |
Czas trwania |
{{{czas trwania}}} |
Typy |
{{{typy}}} |
Przyczyny |
{{{przyczyny}}} |
Czynniki ryzyka |
{{{czynniki ryzyka}}} |
Rozpoznanie |
{{{rozpoznanie}}} |
Różnicowanie |
{{{różnicowanie}}} |
Zapobieganie |
{{{zapobieganie}}} |
Leczenie |
{{{leczenie}}} |
Leki |
{{{leki}}} |
Rokowanie |
{{{rokowanie}}} |
Zapadalność |
{{{zapadalność}}} |
Śmiertelność |
{{{śmiertelność}}} |
Klasyfikacje | |
ICD-11 |
{{{ICD11}}} |
ICD-10 |
M31.3 |
DSM-5 |
{{{DSM-5}}} |
DSM-IV |
{{{DSM-IV}}} |
ICDO |
{{{ICDO}}} |
DiseasesDB | |
OMIM | |
MedlinePlus | |
MeSH |
Ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera (łac. granulomatosis Wegeneri, ang. Wegener's granulomatosis) – martwicze zapalenie małych tętnic obejmujące głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.
Epidemiologia
Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 25-150:1 000 000 osób[potrzebny przypis].
Objawy kliniczne i przebieg
Występują mało swoiste objawy ogólne - osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.
Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA, rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.
Leczenie
Lekiem z wyboru jest cyklofosfamid i glikokortykosteroidy. Lekiem alternatywnym jest metotreksat. Rokowanie nie jest pomyślne dla pacjenta, u którego za późno wykryto objawy choroby. Odpowiednio wczesne leczenie cyklofosfamidem zapewnia remisję choroby u ponad 90% pacjentów[potrzebny przypis].
Historia
Pierwszym który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride (1854-1946); zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger (ur. 1907) wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener (1907-1990), co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania ziarniniakowatości Wegenera.
Bibliografia
- V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
- Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. ISBN 83-7430-069-8.
- Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 371. ISBN 978-83-60072-75-2.
Linki zewnętrzne
- Artykuł z eMedicine (pol.)
- Wegener's granulomatosis w bazie Who Named It (ang.)