Zespół Goodpasture’a
| syndroma Goodpasture | |
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Zespół Goodpasture’a, choroba Goodpasture’a (łac. syndroma Goodpasture, ang. Goodpasture's syndrome) – zespół chorobowy należący do układowych zapaleń naczyń, spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych, w którego przebiegu dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego.
Historia
[edytuj | edytuj kod]Pierwszy przypadek został opisany przez Ernesta Goodpasture’a w 1919 roku[1]. Związek z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej wykryto w roku 1965[2].
Zachorowalność
[edytuj | edytuj kod]Na chorobę w ciągu roku zapada 1-2 osoby na milion. Schorzenie dotyczy głównie młodych białych mężczyzn przed 40 rokiem życia[3], choć pojawia się również w okresie starości. Kobiety, które zakończyły 50 rok życia, chorują zwykle na postać choroby obejmującą tylko nerki. Zespół Goodpasture’a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym[2].
Etiopatogeneza
[edytuj | edytuj kod]Zespół Goodpasture’a jest chorobą autoimmunologiczną[4]. Przyczyną choroby są immunoglobuliny klasy IgG czy rzadziej innych klas[5], które skierowane są zwykle przeciwko C-końcowej domenie NC1 łańcucha α3 włókien kolagenu typu IV[3] budującego błonę podstawną kapilar w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych. Przeciwciała te łącząc się z antygenem, poprzez działanie kompleksu atakującego błonę powstałego podczas aktywacji układu dopełniacza, prowadzą do niszczenia błony podstawnej. Proces ten niekiedy nasilają przeciwciała ANCA. Przyczyna tego procesu nie została wyjaśniona, pewne znaczenie w patogenezie ma główny układ zgodności tkankowej (predyspozycja u osób z antygenem DRB1*1501[6], według innych źródeł HLA Drw2 i HLA B7[2]).
Objawy
[edytuj | edytuj kod]Przebieg choroby najczęściej jest gwałtowny, zwykle dochodzi do ostrej niewydolności oddechowej i ostrej niewydolności nerek. Obserwowane są następujące objawy:
- objawy grypopodobne
- spadek masy ciała
- objawy ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, biegunka)
- objawy krwawienia do pęcherzyków płucnych (kaszel, duszność, krwioplucie, zmiany osłuchowe nad płucami w postaci trzeszczeń)[7]
- objawy gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych (zespół nefrytyczny z typowymi cechami czyli białkomoczem, krwinkomoczem, skąpomoczem i nadciśnieniem tętniczym oraz niewydolność nerek)[8][9]
- bardzo rzadko objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego[10]
Wyniki badań dodatkowych
[edytuj | edytuj kod]- wzrost OB i CRP
- niedokrwistość niedobarwliwa
- leukocytoza
- eozynofilia
- wzrost stężenia kreatyniny, mocznika we krwi
- hiperkaliemia
- hipoksemia i hipokapnia w gazometrii[2]
- krwinkomocz
- białkomocz
- obecność w surowicy krwi przeciwciał przeciw błonie podstawnej oraz przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (typu p-ANCA)
- w badaniu popłuczyn oskrzelowo-płucnych stwierdza się hemosyderynę w co najmniej 20% makrofagów[2]
- w badaniu tomokomputerowym, w tym w badaniu HRCT zmiany typowe dla krwawienia do pęcherzyków płucnych
- w badaniu histopatologicznym nerek cechy gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek a w badaniu tkanki płucnej cechy krwawienia do pęcherzyków płucnych (choroby nie można rozpoznać, jeśli zmianom w płucach nie towarzyszą zmiany w nerkach)
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]- hemodializa
- leczenie typowe dla ostrej niewydolności oddechowej
- kortykosterydy
- cyklofosfamid
- plazmafereza
Rokowanie
[edytuj | edytuj kod]U chorych leczonych przeżycie ostrego okresu zespołu Goodpasture’a wynosi 60-90%. Główne powikłania choroby to przewlekła niewydolność nerek (w 30-50% wymagająca leczenia nerkozastępczego), przewlekła niewydolność oddechowa i zwłóknienie płuc.
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ Ernest Goodpasture: The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. American Journal of the Medical Sciences. 158(6), Listopad 1919. s. 863-70. [dostęp 2008-11-02]. (ang.).
- ↑ a b c d e Elżbieta Wiatr, Ewa Rowińska-Zakrzewska: Choroby śródmiąższowe płuc. Zespół Goodpasture’a. W: Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot: Interna. T. 1. Warszawa: Wydawnictwo lekarskie PZWL, 2001, s. 328-9. ISBN 83-200-2574-5.
- ↑ a b Choroby nerek. Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. W: Herold: Medycyna wewnętrzna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 725-6. ISBN 83-200-3018-8.
- ↑ Shinjo SK., Hasegawa EM., Costa Malheiros DM., Levy-Neto M. [Goodpasture's syndrome]. „Acta reumatológica portuguesa”. 2 (33). s. 220-3. PMID: 18604188.
- ↑ Ho J., Gibson IW., Zacharias J., Fervenza F., Colon S., Borza DB. Antigenic heterogeneity of IgA anti-GBM disease: new renal targets of IgA autoantibodies.. „American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation”. 4 (52), s. 761-5, październik 2008. DOI: 10.1053/j.ajkd.2008.03.041. PMID: 18752876.
- ↑ Phelps RG., Rees AJ. The HLA complex in Goodpasture's disease: a model for analyzing susceptibility to autoimmunity.. „Kidney international”. 5 (56), s. 1638-53, listopad 1999. DOI: 10.1046/j.1523-1755.1999.00720.x. PMID: 10571772.
- ↑ Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry: Choroby śródmiąższowe płuc. Rozlane krwawienie pęcherzykowe. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 583-4. ISBN 83-7430-031-0.
- ↑ Ilona Dziemianko, Marian Klinger: Choroby kłębuszków nerkowych. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek). W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 2]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1284-5. ISBN 83-7430-069-8.
- ↑ Zbigniew Hruby, Marian Klinger: Choroby kłębuszków nerkowych. Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (wtórne rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek). W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 2]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1295-6. ISBN 83-7430-069-8.
- ↑ Kim JY., Ahn KJ., Jung JI., Jung SL., Kim BS., Hahn ST. Imaging findings of central nervous system vasculitis associated with Goodpasture's Syndrome: a case report.. „Korean journal of radiology : official journal of the Korean Radiological Society”. 6 (8). s. 545-7. PMID: 18071286.
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Andrzej Szczeklik: Choroby układowe tkanki łącznej. Układowe zapalenia naczyń. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne: podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 2]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1693-4. ISBN 83-7430-069-8.
