Twardziel (choroba)

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Twardziel
Scleroma
Osoba chora na twardziel
Osoba chora na twardziel
ICD-10 A48.8
Twardziel

Twardziel (łac. scleroma) – historycznie nazywana "trądem Słowian"[1], rodzaj przewlekłego, swoistego zapalenia wytwórczego górnych dróg oddechowych, powodowanego przez pałeczkę twardzieli (Klebsiella rhinoscleromatis). Najczęściej dotyczy ona jamy nosowej także jamy ustnej, gardła, krtani, rzadko tchawicy i oskrzeli. Jest chorobą zaraźliwą. Obecnie występuje bardzo rzadko[2].

Historia twardzieli[edytuj | edytuj kod]

Dawniej twardziel uważano za rodzaj nowotworu zbliżony do mięsaka. Pierwsze dowody istnienia twardzieli pochodzą prawdopodobnie z terakotowych masek zakładanych na głowę używanych w cywilizacji Majów. Na niektórych twarzach masek znajdowano zmiany proliferacyjne w okolicy jamy nosowej sugerujące twardziel.[3] Twardziel rozpoznawana była na terenach polskich już w 1840 roku przez L. Bierkowskiego, który nazwał ją długotrwałym rakiem nosa. Pierwszy opis twardzieli podał w 1870 roku Ferdinand von Hebra z pomocą Moritza Kaposiego[4]. W 1877 Mikulicz określił twardziel jako proces zapalny a nie nowotworowy i opisał on zmiany histopatologiczne występujące w tej chorobie.[5]. Początkowo łacińska (i angielska) nazwa choroby brzmiała rhinoscleroma. Jednak ze względu na publikacje w pierwszych 3 dekadach XX wieku mówiących o "poza nosowym" występowaniu twardzieli, II Światowy Kongres Otorynolaryngologiczny odbywający się w 1932 roku w Madrycie zdecydował o zmianie nazwy z rhinoscleroma na scleroma. Spowodowało to zamęt, gdyż inna choroba twardzina posiadała podobną nazwę: sclerodermia lub systemic sclerosis, stąd też obecnie w nomenklaturze prawidłowe są obie nazwy twardzieli[6].

Etiologia i występowanie[edytuj | edytuj kod]

Choroba występuje obecnie bardzo rzadko. Dawniej występowała głównie endemicznie na terenach Europy środkowo-wschodniej (szczególnie: Węgry, Rumunia, Rosja) w tym na ziemiach polskich- głównie wschodnie województwa. Po II wojnie światowej większość obszaru występowania twardzieli znalazła się poza granicami Polski. Obserwowano jedynie zachorowania na terenie Podlasia i Lubelszczyzny. Wielu znanych polskich otolaryngologów wniosło duży wkład w badania nad patologią i kliniką twardzieli. Byli to między innymi Jan Szmurło, Antoni Dobrzański, Aleksander Baurowicz. Obecnie występuje głównie w krajach Bliskiego Wschodu, Afryce, Ameryce Środkowej i Południowej, Indiach oraz w południowo-wschodniej Azji[7]. Opisywano także zachorowania w krajach basenu Morza Śródziemnego. W latach 2000-2004 w literaturze opisano jedynie 6 przypadków tej choroby na terenie Europy.[8]

Twardziel jest chorobą wywoływaną przez Gram ujemną bakterię pałeczkę twardzieli (pałeczka Frischa) (łac. Klebsiella rhinoscleromatis). Opisana została ona przez A von. Frischa w 1882 roku[9]. Występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, głównie wśród ludności wiejskiej między 15. a 35. rokiem życia. Czynnikami sprzyjającymi zakażeniu pałeczką twardzieli są: złe warunki socjoekonomiczne, niedożywienie, brak higieny.[10] Zakażenie następuje głównie na skutek długotrwałego przebywania z chorym.

Anatomia patologiczna[edytuj | edytuj kod]

Cechą charakterystyczną twardzieli jest powstanie twardych jak chrząstka nacieków zapalnych- (stąd pochodzi jej nazwa). Nacieki te mogą być rozlane lub ograniczone. Jej umiejscowienie jest także charakterystyczne i dotyczy ujść otworów naturalnych jam górnych dróg oddechowych:

Twarde nacieki składają się z dużej liczby komórek zapalnych. W późniejszym okresie w ziarninie występują także naczynia oraz tkanka łączna. W początkowym okresie w nacieku twardzielowym dominują granulocyty obojętnochłonne, limfocyty i komórki plazmatyczne. Cechą nacieku jest występowanie w nim charakterystycznych dla twardzieli komórek Mikulicza oraz komórek zawierających hialinę (ciałka Russela). Komórki Mikulicza obok fibroblastów dominują głównie w naciekach starszych, w świeżych zaś- komórki z ciałkami hialinowymi. Naciek twardzinowy nie ulega rozpadowi tylko powoduje koncentryczne zwężenia. W przebiegu twardzieli wyróżniamy 3 okresy:

  • okres nieżytu zanikowego
  • okres nacieków guzkowatych (lub guzowatych)
  • okres bliznowacenia

Objawy i przebieg kliniczny[edytuj | edytuj kod]

Twardziel jest przewlekłą i postępującą chorobą prowadzącą do powstania swoistej ziarniny zapalnej. Jej przebieg może być wieloletni. Najczęstszym objawem twardzieli jest niedrożność nosa czasami wyciek obfitej cuchnącej wydzieliny, hiposmia lub anosmia a w skrajnych przypadkach duszność.

W pierwszym okresie choroby w rynoskopii w jamie nosowej stwierdza się lepką, wydzielinę o nieprzyjemnym zapachu. Po jej oczyszczeniu lub przepłukaniu jamy nosowej widoczna jest blada błona śluzowa i lśniące różowe lub szare guzki głównie przy przednim brzegu małżowiny nosowej dolnej lub w okolicy nozdrzy tylnych. W drugim okresie choroby guzki te powiększają się i łączą ze sobą tworząc zlewne nacieki powodujące między innymi asymetrię skrzydełek nosa lub "zamurowanie" przedsionka nosa. Duże pojedyncze guzy o nierównej powierzchni mogą się umiejscawiać także w innych opisanych powyżej okolicach, czasami z przedsionka nosa mogą one przechodzić także na policzki lub w okolicę wargi górnej. W trzecim okresie w procesie bliznowacenia następuje znaczne zwężenie i zatarcie struktur błony śluzowej. Umiejscowienie guzów twardzielowych w części nosowej gardła powoduje zarośnięcie ujścia gardłowego trąbki słuchowej. Nozdrza tylne ulegają znacznemu przewężeniu lub całkowitemu zarośnięciu. Podczas bliznowacenia nacieku na granicy gardła górnego i środkowego języczek ulega wywinięciu ku przodowi lub do tyłu. W skrajnych przypadkach może dojść do zrośnięcia podniebienia miękkiego z tylną ścianą gardła.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Opiera się na typowym obrazie klinicznym. Badanie histopatologiczne wycinków z miejsc objętych naciekiem i stwierdzenie w nich komórek Mikulicza czy ciałek Russela potwierdza rozpoznanie. Ponadto oprócz badania histopatologicznego wykonuje się jeszcze barwienia immunohistochemiczne uzyskanego materiału. Pomocne w rozpoznaniu bywają także badania obrazowe (MRI) oraz badania serologiczne. Odczyn Bordet-Gengou tj. odczyn wiązania dopełniacza z antygenem twardzieli wykazuje przydatność w dignostyce i monitorowaniu postępów leczenia[11].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Twardziel traktowana była jako choroba nieuleczalna. Od momentu wprowadzenia do jej leczenia streptomycyny obserwowano znaczą regresję zmian. Obecnie do leczenia rzadko występujących przypadków twardzieli używa się antybiotyków z grupy fluorochinolonów oraz rifampicynę[12] oraz tetracykliny[13] i kotrimoksazol.

Piśmiennictwo[edytuj | edytuj kod]

  • J. Iwaszkiewicz Zarys otolaryngologii wyd. PZWL. Warszawa 1967

Przypisy

  1. Józef Piotr Knap: ["http://www.muzeumsg.pl/index.php?option=com_content&view=article&id=128:suba-zdrowia-i-opieka-weterynaryjna-1918-1939&catid=9:zaopatrzenie-i-opieka&Itemid=22" "Służba zdrowia i opieka weterynaryjna 1918-1939"]. [dostęp 2013-10-08].
  2. Mielcarek-Kuchta D, Leszczyńska M. Nieżyty nosa Przew Lek 2002; 5(10): 103-109
  3. Goldman L. Pre-Columbian rhinoscleroma. Arch Dermatol 1979; 115: 106-107
  4. Von Hebra F. Über ein eigenthümliches neugebilde an der Nase: Rhinosklerom: nebst histologischem Befunde vom Dr M Kohn. Wien Med Wohenschr 1870; 20: 1-5
  5. MIkulicz J. Über das rhinosklerom (Hebra). Langenbechs Arch Klin Chir 1877; 20: 485-534
  6. Hart CA, Rao SK. Rhinoscleroma J Med Microbiol 2000; 49: 395-396.
  7. Andraca R, Edson RS, Kern EB. Rhinoscleroma: a growing concern in the United States? Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc 1993; 68: 1151-1157
  8. Fusconi M, Pulice G, Ippoliti F, Mastronicola R, Ralli G, de Vincentiis M. Modification of lymphocyte subsets in patients with rhinoscleroma. Am J Otolaryngol 2006; 27(6): 401-405.
  9. Von Frisch A. Zur aetiologie des rhinoscleroms. Wien Med Wochenschr 1882; 32: 962-969
  10. Evrard I, Gruyer X, Desse P, Francois A, Marie JP, Dehesdin D i wsp. Spheno-ethmoidal rhinoscleroma. Report of a case and review of the literature Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998; 115: 85-88
  11. Otolaryngologia kliniczna. red. Aleksander Zakrzewski. Warszawa: PZWL, 1972, s. 107-108.
  12. Perkins BA, Hamill RJ, Musher DM, O'Hara C. In vitro activities of streptomycin and 11 oral antimicrobial agents against clinical isolates of Klebsiella rhinoscleromatis. Antimicrob Agents Chemother 1992; 36: 1785-1787.
  13. Hasson O, Levi G, Huszar M. Scleroma of the soft and hard palate. J Oral Maxillofac Surg 2005; 63: 1536-1538.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.