Enteropatia z utratą białek
| enteropathia exudativa | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Enteropatia z utratą białek[a], enteropatia wysiękowa – zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza krwi do światła jelita.
Etiopatogeneza
[edytuj | edytuj kod]W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (6–10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 godzin, ok. 10% z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno-czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białek (ich ucieczka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków.
W odróżnieniu od zespołu nerczycowego, utrata białek w enteropatii jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem. Większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest α1-antytrypsyna – dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia).
W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, chociaż rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności, oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Przyczyny
[edytuj | edytuj kod]Utrata chłonki:
- wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit
- choroby serca
- niewydolność prawokomorowa
- zaciskające zapalenie osierdzia
- stan po operacji Fontana
- uszkodzenie naczyń chłonnych
- nowotwory
- gruźlica
- sarkoidoza
- radioterapia
- chemioterapia
- marskość wątroby
- zakrzepica żył wątrobowych
- przewlekłe zapalenie trzustki z tworzeniem torbieli rzekomych
- choroba Crohna
- choroba Whipple’a
- przetoki limfatyczno-jelitowe
- wady wrodzone naczyń chłonnych
- zatrucie arszenikiem
Utrata z płynem wysiękowym:
- nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej
- zwiększona przepuszczalność błony śluzowej
- celiakia i sprue tropikalna
- choroba Menetriera
- limfocytowe zapalenie żołądka
- skrobiawica
- zakażenia
- choroby układowe tkanki łącznej
Objawy
[edytuj | edytuj kod]Najczęściej występują:
- przewlekła biegunka, zazwyczaj tłuszczowa
- nudności, wymioty
- obrzęki
- wodobrzusze
- niedożywienie, w skrajnym przypadku wyniszczenie
- objawy niedoboru witamin A i D
- możliwy płyn w jamie opłucnowej i worku osierdziowym
Rozpoznanie
[edytuj | edytuj kod]Enteropatię z utratą białek rozpoznaje się na podstawie objawów oraz zwiększonego wydalania α1-antytrypsyny (jej zawartość nie powinna przekraczać 1,5 mg/g kału) w kale (przed badaniem należy zastosować inhibitory pompy protonowej, gdyż α1-antytrypsyna ulega proteolizie przy pH poniżej 3,5).
Jelitową ucieczkę białka można rozpoznać podając albuminy znakowane 51Cr.
Badania dodatkowe
[edytuj | edytuj kod]- hipoalbuminemia
- zmniejszone stężenie γ-globulin (IgA, IgG, IgM) oraz fibrynogenu, transferryny, ceruloplazminy
- limfopenia, hipocholesterolemia, niedokrwistość, hipokalcemia
- limfografia lub limfoscyntygrafia (z użyciem mikrokoloidu znakowanego 99mTc) – nieprawidłowości układu chłonnego
- endoskopia – może wykazać rozsiane białe plamki
Rozpoznanie różnicowe
[edytuj | edytuj kod]Enteropatię wysiękową należy różnicować z następującymi schorzeniami:
- choroby wątroby
- niedożywienie
- zespół nerczycowy
- nadmierny katabolizm w przebiegu różnych chorób przewlekłych
- przewlekła biegunka z innych przyczyn
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Leczenie przyczynowe
[edytuj | edytuj kod]W zależności od choroby podstawowej.
Dieta
[edytuj | edytuj kod]- dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających trójglicerydy długołańcuchowe
- stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen)
Powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita.
- dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) – Protifar
- uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych
- żywienie pozajelitowe – w razie potrzeby
Leczenie operacyjne
[edytuj | edytuj kod]Wycięcie części jelita w przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej.
Leczenie szczególne
[edytuj | edytuj kod]- heparyna, suplementacja wapnia – u chorych po operacji Fontana
Rokowanie
[edytuj | edytuj kod]Zależne od choroby podstawowej.
Uwagi
[edytuj | edytuj kod]- ↑ także enteropatia z utratą białka
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- „Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 804 i 805 ISBN 83-7430-031-0
- Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2003, 5, 3, s. 185–187 ISSN 1507-5532
- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 490 i 491. ISBN 83-200-2871-X (t. 1).
- Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 554 i 555. ISBN 83-200-3322-5.
