Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
ICD-10 M08.0

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, MIZS, JIA (od ang. juvenile idiopathic arthritis), znane też pod nazwami młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów lub choroba Stilla – najczęstsza u dzieci postać zapalenia stawów, o nieznanej etiologii, rozpoczynająca się w młodym wieku (przed 16 rokiem życia), trwająca co najmniej 3 miesiące, której towarzyszą zmiany w narządzie ruchu oraz objawy pozastawowe.

Przyczyny[edytuj]

MIZS to choroba autoimmunologiczna[1]. Oznacza to, że układ odpornościowy zaczyna zwalczać swoje własne komórki (w tym wypadku: komórki w stawach) z bliżej niewyjaśnionego powodu. Obecnie sądzi się, że do rozwoju MIZS dochodzi u osób z podatnością genetyczną, narażonych na niekorzystne czynniki środowiskowe[2].

Prowadzone są intensywne badania w kierunku poznania przyczyny MIZS[3]. Badania eksperymentalne wykazały, że objawy reumatyczne mogą zapoczątkować niektóre zmutowane wirusy. Uważa się też, że stres psychiczny może nasilać objawy reumatyczne, ale ograniczenie stresu nie zawsze powoduje ustąpienie objawów.

Możliwe jest także, że hormony płciowe mają wpływ na rozwój tej choroby, gdyż występuje ona znacznie częściej u dziewczynek niż u chłopców[4].

Objawy[edytuj]

Objawy MIZS są zazwyczaj niespecyficzne. Zwykle obejmują apatię, brak apetytu i spadek aktywności fizycznej. Czasem objawy przypominają infekcję grypową, która nie poddaje się leczeniu, z bólami stawowymi i gorączką. Często pierwszym objawem u dzieci jest zaburzenie chodu (kulawość). Kluczowym objawem jest trwały obrzęk chorego stawu. Stawy najczęściej zaatakowane to: kolano, kostka, nadgarstek, oraz małe stawy. Czasem obrzęk jest ciężki do wykrycia, zwłaszcza jeśli dotyczy stawów kręgosłupa, krzyżowo-biodrowych, ramienia, bioder, żuchwy. W takich wypadkach bardzo pomocne są ultrasonografia i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. W przypadku zapalenia niewielu stawów często pierwszym objawem jest zapalenie błony naczyniowej.

Ból w MIZS jest jednym z najważniejszych objawów, zwłaszcza małe dzieci mogą mieć trudności w komunikowaniu tego objawu. Często obserwuje się poranną sztywność stawów, która stopniowo ustępuje w ciągu dnia. Późniejszym skutkiem tej choroby są przykurcze mięśni oraz uszkodzenia stawów. Nasilenie poszczególnych objawów może się bardzo różnić u różnych dzieci.

Postacie[edytuj]

Wyróżnia się trzy postacie MIZS[5][6]:

  • młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku nielicznostawowym, inaczej skąpostawowym[a] (ang. oligoarticular JIA lub pauciarticular JIA)
  • młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku wielostawowym (ang. polyarticular JIA)
  • młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku uogólnionym, inaczej ogólnoustrojowym lub układowym[b] (ang. systemic JIA).

MIZS o początku nielicznostawowym[edytuj]

Ten typ choroby rozpoczyna się zajęciem 1–4 stawów w pierwszych 6 miesiącach choroby. W tym typie częściej niż w innych typach MIZS stwierdza się obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)[7].

Ok. 50% przypadków MIZS zalicza się do tego typu. Jest on rzadszy u chłopców niż dziewczynek. Najczęściej stanem zapalnym objęte są (zwykle niesymetrycznie) kolana, kostki i łokcie, choć mogą być zajęte także mniejsze stawy, na przykład w palcach rąk i stóp. W przeciwieństwie do MIZS z początkiem wielostawowym, nie występuje stan zapalny w biodrze. W tym typie MIZS szczególnie często występują dodatkowo zapalenia w gałce ocznej, dlatego dzieci z tej grupy wymagają regularnych badań okulistycznych za pomocą lampy szczelinowej[8].

MIZS o początku wielostawowym[edytuj]

Choroba tego typu obejmuje pięć lub więcej stawów w ciągu pierwszych sześciu miesięcy. Zwykle zajęte są małe stawy dłoni i stop. Stan zapalny może występować także w szyi, szczęce oraz dużych stawach: kolanach, biodrach i kostkach, najczęściej symetrycznie (np. oba nadgarstki). W tym typie MIZS również często występują dodatkowo zapalenia w gałce ocznej, więc pacjenci z tej grupy także wymagają regularnych badań okulistycznych za pomocą lampy szczelinowej[8]. Ten typ MIZS także występuje najczęściej u dziewczynek. Czynnik reumatoidalny jest często pozytywny w tym typie choroby, zaś rzadko jest pozytywny w MIZS o początku uogólnionym.

MIZS o początku uogólnionym[edytuj]

Charakteryzuje się zapaleniem stawów, gorączką i wysypką o odcieniu łososiowym. Typ ten jest trudny do zdiagnozowania, gdyż gorączka i wysypka nie utrzymują się długo. W przeciwieństwie do pozostałych typów MIZS, ten występuje równie rzadko u dzieci obu płci.

MIZS tego typu może obejmować organy wewnętrzne, prowadząc do zapalenia osierdzia.

Z chorobą tą wiąże się polimorfizm czynnika zahamowania migracji makrofagów (MIF)[9].

Istnieją doniesienia sugerujące, że choroba ta jest młodzieńczą odmianą choroby Stilla[10].

Leczenie[edytuj]

Stosuje się doustnie leki hamujące działanie układu odpornościowego, czyli immunosupresyjne (kortykosteroidy), niesteroidowe leki przeciwzapalne, chlorochinę, a w leczeniu usprawniającym iniekcje dostawowe ze sterydów. W ciężkich przypadkach stosuje się metotreksat oraz leki biologiczne, na przykład etanercept[11], adalimumab[12].

Osoby chore powinny przyswajać odpowiednią ilość witaminy D, wapnia, białek i przyjmować pokarmy o odpowiedniej wartości kalorycznej[13]. W jednym z badań na grupie 32 pacjentów z MIZS stwierdzono istotny spadek CRP po zastosowaniu suplementacji kwasów tłuszczowych omega-3[14]. W innym badaniu, 23 dzieci chorych na MIZS podzielono losowo na dwie grupy. W pierwszej grupie zwiększono zawartość kwasów omega-3 w diecie, a w drugiej nie. Po 5 miesiącach eksperymentu, średnia dzienna dawka ibuprofenu przyjmowanego przez dzieci w pierwszej grupie spadła z 28,4 mg/kg do 23,4 mg/kg, a w drugiej grupie średnia dawka ibuprofenu spadła z 23,7 mg/kg do 22,7 mg/kg[15]. Stwierdzono też korzystny wpływ spożycia nasion sezamu, zmniejszający dolegliwości reumatyczne[16].

W przypadku przykurczy i ograniczenia ruchomości stawów, konieczna jest rehabilitacja ruchowa[17], a także inne formy fizjoterapii[18].

Jeśli objawy choroby mimo leczenia utrzymują się przez kilka lat w jednym lub kilku stawach, można rozważyć przeprowadzenie zabiegu synowektomii chemicznej (tzw. synowiorteza, np. z czterotlenkiem osmu) lub radioizotopowej (tzw. radiosynowektomia, np. z użyciem izotopu itru). Zabiegi te polegają na wstrzyknięciu do stawu związku chemicznego lub krótkotrwałego izotopu promieniotwórczego, który ma miejscowe działanie przeciwzapalne i hamuje podziały komórek[18][19]. Jeśli w wyniku długotrwałego stanu zapalnego nastąpi znaczne pogrubienie błony maziowej, prowadzące do uszkodzeń chrząstki, na przykład w stawie kolanowym, można przeprowadzić synowektomię artroskopową, czyli operacyjne usunięcie nadmiaru błony maziowej. Synowektomia artroskopowa zmniejsza nasilenie objawów choroby na okres od 1 do 1,5 roku[20], ale wymaga długotrwałej rehabilitacji.

Komplikacje[edytuj]

MIZS jest chorobą przewlekłą, która może prowadzić do poważnych komplikacji, jeśli zaniedba się jej leczenie. Odpowiednia opieka medyczna może znacznie obniżyć ryzyko poważnych komplikacji[21].

W niektórych typach MIZS może pojawić się stan zapalny w gałce ocznej[22]. Jeśli nie zostanie on wcześnie wykryty i wyleczony, może doprowadzić do powstania blizn, jaskry, zaćmy, a nawet do ślepoty. Często stan zapalny w oku nie daje żadnych widocznych objawów, dlatego ważne jest, by dzieci cierpiące na MIZS były pod stałą opieką okulisty[22].

Inną częstą komplikacją MIZS jest spowolnienie wzrostu spowodowane tą chorobą. Co więcej, podawane leki (kortykosteroidy) dodatkowo mogą ograniczać wzrost dziecka, a także doprowadzić do osteoporozy oraz otyłości posterydowej[22] – dlatego ważna jest odpowiednia dieta (niskokaloryczna, bogata w białko, patrz wyżej).

W przypadku niesymetrycznego zajęcia stawów kończyn może dojść do znacznej różnicy długości kończyn. Te różnice, jeśli nie przekraczają 3 cm, najlepiej skorygować nowoczesnymi metodami dopiero po ukończeniu wzrostu (zamiast dawniej stosowanej korekcji u dzieci, która często wymagała ponownej korekty po ukończeniu wzrostu).

U pacjentów, których leczenie rozpoczęto zbyt późno lub którzy nie stosowali fizykoterapii, może dojść do deformacji stawów. Z czasem stawy tracą wtedy pełną ruchomość i jej przywrócenie może okazać się niemożliwe[22].

Uwagi

  1. opisowo także: z zajęciem niewielu stawów
  2. żargonowo (na zasadzie kalki z języka angielskiego) także: systemowym

Przypisy

  1. Rheumatoid Arthritis Causes Juvenile Rheumatoid Arthritis (cont.): Juvenile Rheumatoid Arthritis Causes (ang.). [dostęp 2011-01-07].
  2. Førre O., Smerdel A. Genetic epidemiology of juvenile idiopathic arthritis. „Scandinavian Journal of Rheumatology”. 3 (31), s. 123–8, wrzesień 2002. PMID: 12195624. 
  3. Phelan JD., Thompson SD. Genomic progress in pediatric arthritis: recent work and future goals.. „Current opinion in rheumatology”. 5 (18), s. 482–9, wrzesień 2006. DOI: 10.1097/01.bor.0000240359.30303.e4. PMID: 16896287. 
  4. Typy MIZS. W: Anna Radziwilska-Muc [on-line]. www.poruszycswiat.pl, 2009-05-28. [dostęp 2011-01-07].
  5. Burnham JM., Shults J., Dubner SE., Sembhi H., Zemel BS., Leonard MB. Bone density, structure, and strength in juvenile idiopathic arthritis: importance of disease severity and muscle deficits. „Arthritis and rheumatism”. 8 (58), s. 2518–27, sierpień 2008. DOI: 10.1002/art.23683. PMID: 18668565. 
  6. Chen CY., Tsao CH., Ou LS., Yang MH., Kuo ML., Huang JL. Comparison of soluble adhesion molecules in juvenile idiopathic arthritis between the active and remission stages. „Annals of the rheumatic diseases”. 2 (61), s. 167–70, luty 2002. PMID: 11796405. 
  7. O. Kasapçopur, N. Yologlu, Y. Ozyazgan, G. Ercan i inni. Uveitis and anti-nuclear antibody positivity in children with juvenile idiopathic arthritis. „Indian Pediatr”. 41 (10), s. 1035–1039, 2004. PMID: 15523130. 
  8. a b Arthritis Foundation: Juvenile Rheumatoid Arthritis (ang.). www.arthritis.org. [dostęp 2011-01-07].
  9. F. De Benedetti, C. Meazza, M. Vivarelli, et al.. Functional and prognostic relevance of the -173 polymorphism of the macrophage migration inhibitory factor gene in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. „Arthritis Rheum.”. 48 (5), s. 1398–407, May 2003. DOI: 10.1002/art.10882. PMID: 12746913. 
  10. F. Luthi, P. Zufferey, M.F. Hofer, A.K. So. Adolescent-onset Still's disease: characteristics and outcome in comparison with adult-onset Still's disease. „Clinical and Experimental Rheumatology”. 20 (3), s. 427–30, 2002. PMID: 12102485. 
  11. D.J. Lovell, A. Reiff, N.T. Ilowite, C.A. Wallace i inni. Safety and efficacy of up to eight years of continuous etanercept therapy in patients with juvenile rheumatoid arthritis. „Arthritis Rheum”. 58 (5), s. 1496–504, May 2008. DOI: 10.1002/art.23427. PMID: 18438876. 
  12. Informacja o leku Humira na stronie European Medicines Agency.
  13. 154 – Juvenile Rheumatoid Arthritis. W: Waldo E. Nelson: Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2450-7.
  14. MG. Alpigiani, G. Ravera, C. Buzzanca, R. Devescovi i inni. The use of n-3 fatty acids in chronic juvenile arthritis. „Pediatr Med Chir”. 18 (4). s. 387–90. PMID: 9064671. 
  15. V. Vargová, R. Veselý, M. Sasinka, C. Török. Will administration of omega-3 unsaturated fatty acids reduce the use of nonsteroidal antirheumatic agents in children with chronic juvenile arthritis?. „Cas Lek Cesk”. 137 (21), s. 651–3, Nov 1998. PMID: 9929929. 
  16. B. Eftekhar Sadat, M. Khadem Haghighian, B. Alipoor, A. Malek Mahdavi, M. Asghari Jafarabadi, A. Moghaddam: Effects of sesame seed supplementation on clinical signs and symptoms in patients with knee osteoarthritis. „International Journal of Rheumatic Diseases”, 2013, 16, s. 578–582. doi: 10.1111/1756-185X.12133.
  17. K. Księżopolska-Orłowska, B. Żuk: Rehabilitacja dzieci z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów. „Przegląd Reumatologiczny”. 2/2009.
  18. a b Paweł Małdyk, Lidia Rutkowska-Sak, Barbara Lisowska. Standardy leczenia. Synowektomia stawów kolanowych u dzieci chorych na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. „Reumatologia”. 47 (4), s. 188–192, 2009. 
  19. Magdalena Matryba, Małgorzata Wisłowska. Zastosowanie radiosynowektomii w leczeniu chorób reumatycznych. „Reumatologia”. 48 (1), s. 54–61, 2010. 
  20. Laura Dell'Era, Renato Facchini, Fabrizia Corona. Knee synovectomy in children with juvenile idiopathic arthritis. „Journal of Pediatric Orthopaedics B”. 17 (3), s. 128–130, maj 2008. DOI: 10.1097/BPB.0b013e32809256f2. 
  21. Juvenile Arthritis Symptoms (ang.). www.arthritis-symptom.com. [dostęp 2011-01-07].
  22. a b c d Informacje o MIZS na stronie PRINTO

Bibliografia[edytuj]

  • A. Dobrzańska, J. Ryżko (red.): Pediatria: podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Wrocław: Urban & Partner, 2005, s. 750–753. ISBN 83-89581-25-6.
  • Ringold S., Burke A., Glass RM. JAMA patient page. Juvenile idiopathic arthritis.. „JAMA : the journal of the American Medical Association”. 13 (294), s. 1722, październik 2005. DOI: 10.1001/jama.294.13.1722. PMID: 16204672. 

Linki zewnętrzne[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.