Makroglobulinemia Waldenströma

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Makroglobulinemia Waldenströma
Waldenström macroglobulinaemia
ICD-10 C88.0
chłoniak limfoplazmocytowy z dojrzałych komórek B

Makroglobulinemia Waldenströma (ang. Waldenström's macroglobulinemia) – pierwotna makroglobulinemia, charakteryzująca się układowym rozrostem komórek limfoplazmocytowych wytwarzających immunoglobulinę o dużej masie cząsteczkowej w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i w śledzionie. Klasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy określana jest jako chłoniak limfoplazmocytowy z dojrzałych komórek B. Produkowane białko wykrywane jest we krwi jako białko monoklonalne klasy IgM. Chorobę jako pierwszy opisał w 1944 roku szwedzki internista Jan Gösta Waldenström.

Epidemiologia[edytuj]

Makroglobulinemia Waldenströma jest rzadką chorobą, o zapadalności rocznej szacowanej na 2:1 000 000 u kobiet i 3:1 000 000 u mężczyzn. Mediana wieku w momencie rozpoznania przypada na 60-65 lat.

Etiologia[edytuj]

Etiologia makroglobulinemii Waldenströma nie jest znana. Rodzinne występowanie choroby u bliźniąt sugeruje udział czynników genetycznych w patogenezie choroby. Choroba częściej dotyka chorych z wirusowym zapaleniem wątroby C i po ekspozycji na promieniowanie jonizujące. Blisko 50% pacjentów z WM ma delecję długiego ramienia chromosomu 6[1]. Czynnikiem predysponującym jest poprzedzająca MGUS.

Objawy i przebieg[edytuj]

Na obraz kliniczny choroby składają się:

Typy[edytuj]

  • typ limfoplazmocytowy
  • typ limfoplazmocytoidalny
  • typ polimorficzny

Rozpoznanie[edytuj]

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie:

  • obecności białka monoklonalnego IgM w surowicy
  • stwierdzenia nacieczenia szpiku małymi limfocytami różnicującymi się w kierunku plazmocytów
  • immunofenotypem komórek: IgM+, CD5±, CD10-, CD19+, CD20+, CD23-, bez CD138.

Różnicowanie[edytuj]

Leczenie[edytuj]

Wskazaniem do leczenia cytostatycznego jest wystąpienie objawów klinicznych choroby: objawów ogólnych, niedokrwistości, objawowej organomegalii, polineuropatii, zespołu nadlepkości.

  • Leki alkilujące, analogi nukleozydów i rytuksymab są lekami pierwszego rzutu w leczeniu makroglobulinemii Waldenströma. Skuteczne są również kladrybinafludarabina. Łączenie leków alkilujących, analogów nukleozydów i rytuksymabu powinno być oparte na wynikach aktualnych badań klinicznych. Rytuksymab u części pacjentów może powodować działania niepożądane, takie jak wzrost stężenia IgM i lepkości surowicy. W nawrotach choroby zaleca się stosowanie alternatywnych leków pierwszego rzutu lub ponowne zastosowanie tego samego leku.
  • Autogeniczny przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego również może odgrywać znaczącą rolę w leczeniu nawrotów.
  • W nawrotach u pacjentów nietolerujących leczenia mielotoksycznego do rozważenia (pozostawia się możliwości lecznicze) – talidomid lub talidomid z deksametazonem.
  • U pacjentów nie idących na leczenie lub z nawrotami można rozważyć autogeniczny przeszczep komórek pnia. Przeszczep allogeniczny powinno się przeprowadzać jedynie w warunkach badania klinicznego.
  • Plazmafereza powinna być leczeniem tymczasowym, do momentu włączenia leczenie ostatecznego.
  • Kortykosteroidy mogą być skuteczne w objawowej mieszanej krioglobulinemii.
  • Splenektomia stosowana jest rzadko, ale zalecana jest w leczeniu bolesnej splenomegalii i hipersplenizmu.

Przypisy

  1. R. F. Schop, W. M. Kuehl, S. A. Van Wier, G. J. Ahmann, T. Price-Troska, R. J. Bailey, S. M. Jalal, Y. Qi, R. A. Kyle, P. R. Greipp, R. Fonseca. Waldenström macroglobulinemia neoplastic cells lack immunoglobulin heavy chain locus translocations but have frequent 6q deletions. „Blood”. 100 (8), s. 2996–3001, 2002. PMID 12351413. 

Bibliografia[edytuj]

  • Anna Dmoszyńska (red.), Tadeusz Robak (red.): Podstawy hematologii. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2003, s. 308–312. ISBN 83-88063-94-4.
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1543–1544. ISBN 83-7430-069-8.
  • A. Jurczyszyn, A. B. Skotnicki. Makroglobulinemia Waldenströma – opinie ekspertów dotyczące nowych możliwości terapii oraz kryteria odpowiedzi na leczenie. „Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej”. CXII. 3, s. 1113–1121, 2004. 

Zobacz też[edytuj]

Linki zewnętrzne[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.