Objaw Raynauda

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Zespół Raynauda
morbus Raynaud
Ręce osoby chorej na chorobę Raynauda
Ręce osoby chorej na chorobę Raynauda
ICD-10 I73.0
Zespół Raynauda

Choroba Raynauda, Zgorzel Raynauda, Objaw (wtórny) Raynauda

Ręce osoby chorej na chorobę Raynauda
Mechanizm fenomenu Raynauda

Objaw Raynauda (łac. phenomenon Raynaud) – napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Powstający pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.

Podział:

  • pierwotny (choroba Raynauda) – idiopatyczny.
  • wtórny (zespół Raynauda) – w przebiegu innych chorób.
  • młodzieńczy – pojawiający się niekiedy w okresie dojrzewania, przede wszystkim u dziewcząt.

Występowanie[edytuj | edytuj kod]

Objaw (choroba) występuje zwykle u młodych dziewcząt (średnia wieku – 14 lat). Częściej spotyka się go w krajach o chłodnym klimacie, głównie u osób z niskim ciśnieniem tętniczym. Wtórny objaw występuje w każdym wieku z przewagą u kobiet.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Patomechanizm nie jest jasny, być może jest to nadmierna aktywacja receptorów α pod wpływem zimna, prowadząca do odruchowego skurczu naczyń (nadwrażliwość na noradrenalinę). Ponadto stwierdza się dysfunkcję śródbłonka, zmniejszoną produkcję substancji wazodilatacyjnych i zwiększoną substancji wazokonstrykcyjnych (endoteliny 1), co nasila skurcze naczyń.

Zauważono również związek objawu Raynauda z migrenowymi bólami głowy.

Przyczyny zespołu Raynauda[edytuj | edytuj kod]

  1. reumatoidalne zapalenie stawów
  2. twardzina układowa
  3. Zespół Sjögrena
  4. zapalenie skórno-mięśniowe
  5. toczeń rumieniowaty układowy
  6. mieszana choroba tkanki łącznej
  7. zapalenie wielomięśniowe
  • choroby naczyniowe
  1. guzkowe zapalenie tętnic
  2. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
  3. choroba Takayasu
  4. choroba Buergera
  5. choroba Behçeta
  6. ziarniniak Wegenera
  7. miażdżyca
  • choroby i narażenia zawodowe
  1. wibracje i urazy mechaniczne palców
    • operatorzy młotów pneumatycznych, pilarek spalinowych, maszyn górniczych
    • maszyniści
    • pianiści
  2. zatrucia metalami ciężkimi i substancjami chemicznymi: ołów, tal, chlorek winylu
  3. przewlekłe działanie zimna
    • pracownicy chłodni
    • pracownicy przetwórstwa rybnego i mięsnego
  • choroby krwi
  1. zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
  2. nadpłytkowość pierwotna
  3. czerwienica prawdziwa
  4. szpiczak mnogi
  5. choroba zimnych aglutynin
  6. mono i poliklonalna krioglobulinemia
  7. białaczki i chłoniaki
  • leki
  1. alkaloidy sporyszu
  2. β-blokery
  3. cytostatyki (w szczególności bleomycyna[1])
  4. doustne środki antykoncepcyjne
  5. interferon α i interferon γ
  • choroby zakaźne
  1. WZW B
  2. WZW C
  3. trąd
  • choroby układu nerwowego
  1. zespół cieśni nadgarstka
  2. zespół górnego otworu klatki piersiowej
  3. jamistość rdzenia
  • nowotwory

Zespół Raynauda jest często pierwszym objawem choroby (głównie chorób tkanki łącznej), poprzedzając ją nawet o kilka lat.

Objaw Raynauda może także pojawiać się tylko w pojedynczych palcach dłoni[2]

Przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objaw Raynauda charakteryzuje się następującymi po sobie 3 fazami (nie występują u wszystkich chorych):

  1. faza zblednięcia - skurcz tętniczek i w następstwie niedokrwienie kończyn. Kolor kredowo- lub woskowoblady. Zblednięciu i ochłodzeniu towarzyszą zaburzenia czucia.
  2. faza zasinienia - nagromadzenie w splocie podbrodawkowym skóry odtlenowanej krwi żylnej. Towarzyszy zdrętwienie i ból.
  3. faza czynnego przekrwienia - zaczerwienienie, niewielki obrzęk, uczucie pieczenia skóry i gorąca.

Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Nagle pojawiające się sinienie kończyn, zwłaszcza w zimie i przy dużej wilgotności powietrza z narastającym bólem palców. Może dojść do owrzodzeń i martwicy opuszek palców z przewagą fazy zasinienia. Objawy najczęściej obejmują dłonie, czasem stopy, rzadziej końcówkę nosa i płatki uszu[2].

Choroba Raynauda przebiega zwykle łagodniej niż zespół.

Różnicowanie choroby i zespołu Raynauda[edytuj | edytuj kod]

Różnice między chorobą a zespołem Raynauda
choroba zespół
płeć kobiety kobiety i mężczyźni
wiek okres młodzieńczy w każdym wieku
przebieg łagodny postępujący
zmiany troficzne rzadkie częste
niedrożność tętnic nie tak
zajęcie kończyn symetryczne niesymetryczne
zajęcie palucha i kciuka rzadko często
migrena tak nie
nadciśnienie tętnicze nie tak
występowanie rodzinne w 25% brak

Różnice pomiędzy wtórnym, a pierwotnym zespołem Raynauda[edytuj | edytuj kod]

Pierwotny zespół Raynauda występuje około dwukrotnie częściej niż wtórny. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle poniżej 25 roku życia i występują około pięciokrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Osoby cierpiące na pierwotny zespół Raynauda często obserwowały obniżoną tolerancję na zimno w dzieciństwie.

Pacjenci ze wtórnym zespołem Raynauda często cierpią na jedną ze wspomnianych powyżej chorób będących powiązanych z zespołem lub przyjmują leki, których efektem ubocznym jest zespół Raynauda.

Osoby, które zaobserwowały u siebie pierwsze objawy zespołu Raynauda w wieku powyżej 25 lat i nie cierpiały w dzieciństwie na nietolerancję zimna, powinny niezwłocznie udać się do lekarza w celu wykluczenia współwystępowania innych poważnych schorzeń[2].

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

  1. stadium objawów naczynioruchowych- naczynia w prawidłowej liczbie (ok 20) o kształcie spinki do włosów, ułożone w regularne rzędy, brak skurczu naczyń
  2. stadium zmian organicznych- duże, powiększone, poskręcane naczynia włosowate głównie w części żylnej (występuje tylko w zespole Raynauda)
  • Próby prowokacyjne
    • włożenie stopy, ręki do wody z lodem- wynik dodatni występuje w ok. 50% przypadków brak jednak wystandaryzowania
  • Badania mające na celu rozpoznanie chorób przebiegających z objawem Raynauda

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

  1. Niefarmakologiczne:
    • unikanie ekspozycji na zimno poprzez[2]:
      • upewnienie się , że miejsce zamieszkania posiada odpowiednią izolację termiczną i jest właściwie ogrzewane
      • noszenie ciepłych skarpet, rękawic oraz kapci
      • stosowanie ogrzewaczy do rąk i stóp
      • picie gorących napojów z kubków termicznych/termosów w chłodnych warunkach
    • unikanie kofeiny i tytoniu
    • psychoterapia w celu zmniejszenia stresu (skuteczność niepewna)[3]
    • w miarę możliwości unikanie zachowań i sytuacji, które wywołują atak
    • wymachy ramion w momencie wystąpienia objawów mogą pomóc przywrócić właściwą cyrkulację krwi[2].
  2. Farmakologiczne:
  3. Chirurgiczne:
    • sympatektomia – odnerwienie współczulne – w przypadkach zagrażających amputacją kończyny, skuteczność na około 6 miesięcy

U pacjentów z niskim ciśnieniem tętniczym zaleca się wypróbowanie skuteczności podawanej doustnie L-argininy, witaminy E, niskich dawek kwasu acetylosalicylowego, dipirydamolu, niacyny oraz pentoksyfiliny[2][4].

Najnowsze badania wskazują na dużą efektywność i dobrą tolerancję sildenafilu (Viagry) w leczeniu objawu Raynauda[5].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Na ogół dobre w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, w przypadku zespołu obraz choroby zależy od choroby podstawowej.

Forma młodzieńcza ustępuje wraz z osiągnięciem dojrzałości.

Jeżeli objawy występują w formie ostrej i nie zostanie podjęte leczenie, rozwój choroby może prowadzić do trwałych uszkodzeń dotkniętych części ciała. Należy jednak podkreślić, że zdarza się to rzadko[2].

Uwagi[edytuj | edytuj kod]

Niektórzy autorzy wydzielają chorobę Raynauda jako oddzielną jednostkę kliniczną, z którą należy różnicować objaw Raynauda.

Przypisy

  1. Oncology: An Evidence-Based Approach. ae Chang, pa. Ganz, df Hayes, T. Kinsella, strona 861.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 Paul Maurice: Raynaud phenomenon (10.2008) dermnetnz.org, dostęp 19.01.2015
  3. 3,0 3,1 3,2 Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2014. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2014, s. 540-543. ISBN 978-83-7430-405-4.
  4. Fredrick M Wigley, Treatment of the Raynaud phenomenon resistant to initial therapy (12.2014) uptodate.com, dostęp 19.01.2015
  5. Roland Fries i wsp., Sildenafil in the Treatment of Raynaud’s Phenomenon Resistant to Vasodilatory Therapy (2005) Vascular Medicine, dostęp 19.01.2015

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • A. Prusiński Neurologia praktyczna PZWL 2003 ISBN 83-200-2844-2
  • A. Szczeklik Choroby wewnętrzne Medycyna Praktyczna 2006 ISBN 83-7430-072-8
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2011, s. 504. ISBN 978-83-7430-289-0.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.