Szpiczak mnogi

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Szpiczak mnogi
myeloma multiplex
ICD-10 C90.0
Rozmaz aspiratu szpiku kostnego u pacjenta ze szpiczakiem mnogim, barwienie MGG

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera, łac. myeloma multiplex, ang. multiple myeloma, MM, myeloma, plasma cell myeloma, Kahler's disease) – nowotwór układu krwiotwórczego, charakteryzujący się klonalną proliferacją atypowych plazmocytów produkujących monoklonalną immunoglobulinę.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Rycina z 1846 roku zamieszczona w pracy Dalrymple'a, przedstawiająca obraz histologiczny choroby

Pierwszy opis choroby pozostawił angielski lekarz Samuel Solly w 1844 roku[1]. Mniej więcej z tego samego czasu pochodzą kolejne opisy choroby autorstwa Johna Dalrymple'a[2], Williama MacIntyre'a w 1850 roku[3] i Henry'ego Bence-Jonesa[4], wszystkie trzy dotyczące jednego pacjenta, Thomasa Alexandra McBeana. Kolejnymi, którzy opisali chorobę byli Otto Kahler[5] i Osip Rusticki[6], który wprowadził do medycyny termin myeloma multiplex[7].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Roczna zapadalność na ten typ nowotworu w Europie wynosi około 40:1 000 000. Szpiczak mnogi występuje znacznie częściej u osób w wieku 60-65 lat, tylko 3% pacjentów ma poniżej 40 lat. Szpiczak mnogi jest nieco częstszy u mężczyzn i występuje dwukrotnie częściej u rasy czarnej niż u białej.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Ognisko osteolityczne w kości udowej u pacjenta ze szpiczakiem mnogim

Najczęstsze objawy:

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Kryteria rozpoznania szpiczaka wg International Myeloma Working Group[9]

Kryteria duże:

  1. Obecne plazmocyty w biopsji tkankowej
  2. Plazmocyty stanowią >30% komórek jądrzastych w szpiku
  3. Białko M:
    • IgG w surowicy >35 g/l
    • IgA w surowicy >20 g/l
    • łańcuchy lekkie (białko Bence'a-Jonesa) w moczu >1 g/24 h

Kryteria małe:

  1. Plazmocyty w szpiku 10-30%
  2. Białko M w surowicy w mniejszym stężeniu
  3. Ogniska osteolityczne w kośćcu
  4. Stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG<6 g/l, IgA<1 g/l, IgM <0,5 g/l

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie indukujące[edytuj | edytuj kod]

Dobór leczenia indukującego jest uzależniony od tego czy pacjent wstępnie kwalifikuje się do zabiegu autologicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych (chorzy poniżej 65. roku życia). Stosowane schematy wielolekowej chemioterapii to m.in.:

Leczenie choroby opornej na leczenie lub nawrotów[edytuj | edytuj kod]

Przeszczep szpiku kostnego[edytuj | edytuj kod]

Zabieg ten może stanowić alternatywę dla dotychczasowego postępowania w szpiczaku mnogim. Stosuje się przeszczepy allo- i autogeniczne. Żaden jednak nie zapewnia całkowitego wyleczenia i większość chorych cierpi z powodu nawrotu choroby.

  • Przeszczep allogeniczny wykonuje się po pobraniu szpiku kostnego od dobranego dawcy. Biorca otrzymał przedtem duże dawki chemioterapii i napromieniowania całego ciała. Śmiertelność wynosi 20-25% pacjentów umiera w ciągu pierwszych 3 miesięcy. Chorzy cierpią na ogół z powodu redukcji układu odpornościowego, gdy komórki obcego szpiku kostnego atakują tkanki nowego organizmu (choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi – Graft-Versus-Host Disease). Poza tym, przeszczepów dokonuje się tylko u osób poniżej 55 roku życia, co znacznie ogranicza ich zastosowanie. Tylko u 5-10% chorych na szpiczaka mnogiego można dokonać przeszczepu szpiku odpowiednio dobranego dawcy
  • Przeszczep autologiczny polega na pobraniu od pacjenta jego własnego szpiku lub komórek krwi obwodowej i podaniu ich z powrotem po zakończeniu chemioterapii lub napromieniowania dużymi dawkami. Granica wieku stosowania tej metody to 65 lat. Śmiertelność pacjentów po przeszczepach autologicznych wynosi poniżej 10%. Ryzyko niepowodzenia jest spowodowane niemożliwością zniszczenia wszystkich komórek szpiczaka. Podawanie przeciwciał monoklonalnych, ukierunkowanych przeciwko komórkom szpiczaka, w połączeniu z chemioterapią może być pomocne, lecz nie jest stosowane w codziennej praktyce.

Leczenie wspomagające[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie zależy od czynników związanych z pacjentem (wiek, obecności chorób towarzyszących), jak i z samą chorobą (stadium zaawansowania w momencie rozpoznania, zmiany cytogenetyczne, odpowiedź na zastosowane leczenie). Mediana przeżycia wynosi 50–55 miesięcy[10].

Przypisy

  1. Solly S. Remarks on the pathology of mollities ossium with cases. „Medical and Chirurgical Transactions of London”. 27, s. 435-461, 1844. 
  2. Dalrymple J. On the microscopical character of mollities ossium. „Dublin Quarterly Journal of Medical Science”. 2, s. 85-95, 1846. 
  3. MacIntyre W. Case of mollities and fragilitas ossium. „Medico-Chirurgical Transactions”. 33, s. 211-232, 1850. 
  4. Bence-Jones H. On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium. „Philosophical Transactions of the Royal Society of London”. 138, s. 55-62, 1848. 
  5. Kahler O. Zur Symptomatologie des multiplen Myeloms. Beobachtung von Albumosurie. „Prager medicinische Wochenshrift”. 14, s. 33–35, 44-49, 1889. 
  6. Rustitzky J. Multiples Myelom. „Deutsche Zeitschrift für Chirurgie”. 3 (1-2), s. 162-172, 1873. doi:10.1007/BF02911073. 
  7. Bett WR. Otto Kahler. A centennial Note. „Journal of Bone & Joint Surgery”, 1949. 
  8. Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Eugene Braunwald: Harrison's Principles of Internal Medicine 17ed. New York: McGraw-Hill, 2008, s. 702-703. DOI:10.1036/0071466339. ISBN 0-07-164114-9.
  9. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. „Br J Haematol”. 121. 5, s. 749-57, 2003. PMID 12780789. 
  10. JL Harousseau, P Moreau. Autologous hematopoietic stem-cell transplantation for multiple myeloma. „The New England journal of medicine”. 360 (25), s. 2645-54, Jun 2009. doi:10.1056/NEJMct0805626. PMID 19535803. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 2420-2422. ISBN 83-7430-031-0.
  • Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. „New England Journal of Medicine”. 351. 18, s. 1860-73, 2004. doi:10.1056/NEJMra041875. PMID 15509819. 
  • Barlogie B, Shaughnessy J, Tricot G, Jacobson J, Zangari M, Anaissie E, Walker R, Crowley J. Treatment of multiple myeloma. „Blood”. 103. 1, s. 20-32, 2003. doi:10.1182/blood-2003-04-1045. PMID 12969978. 
  • Malin Dollinger,Ernest H.Rosenbaum i Greg Cable : Uniwersalny przewodnik po metodach leczenia nowotworów tytuł oryginalny Everyone's Guide to Cancer Therapy. Somerville House Books Limited,Copyright for Polish edition by Hannah Publishing Ltd,London 2000.ISBN 1 897907 19 2

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.