Rak jamy nosowo-gardłowej: Różnice pomiędzy wersjami

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przeglądaj historię interaktywnie
[wersja nieprzejrzana][wersja nieprzejrzana]
← poprzednia edycjanastępna edycja →
Usunięta treść Dodana treść
WizualnieWikikod
→‎Objawy i przebieg: drobne merytoryczne
+
Linia 2: Linia 2:
[[Grafika:Npc PET.jpg|Obraz raka nosogardła w badaniu [[FDG]]-[[PET]]/CT<ref name=gulec>{{Cytuj pismo | autor=Gulec SA, Hoenie E, Hostetter R, Schwartzentruber D | tytuł=PET probe-guided surgery: applications and clinical protocol | rok=2007 | czasopismo=World J Surg Oncol | doi=10.1186/1477-7819-5-65 | numer= | oznaczenie=5 | pmid= 17555587 | strony=65}}</ref>.|thumb]]
[[Grafika:Npc PET.jpg|Obraz raka nosogardła w badaniu [[FDG]]-[[PET]]/CT<ref name=gulec>{{Cytuj pismo | autor=Gulec SA, Hoenie E, Hostetter R, Schwartzentruber D | tytuł=PET probe-guided surgery: applications and clinical protocol | rok=2007 | czasopismo=World J Surg Oncol | doi=10.1186/1477-7819-5-65 | numer= | oznaczenie=5 | pmid= 17555587 | strony=65}}</ref>.|thumb]]
[[Grafika:Lymph node NPC.jpg|Chirurgiczna limfadenektomia węzła chłonnego szyi u tego samego pacjenta: badanie histopatologiczne potwierdziło obecność przerzutów raka płaskonabłonkowego<ref name=gulec/>.|thumb]]
[[Grafika:Lymph node NPC.jpg|Chirurgiczna limfadenektomia węzła chłonnego szyi u tego samego pacjenta: badanie histopatologiczne potwierdziło obecność przerzutów raka płaskonabłonkowego<ref name=gulec/>.|thumb]]
'''Rak jamy nosowo-gardłowej''' (rak nosogardła, [[łacina|łac.]] ''carcinoma nasopharyngis'', ''carcinoma cavum nasopharyngis'', [[angielski|ang.]] nasopharyngeal cancer) &ndash; rzadki [[nowotwór złośliwy]] ([[rak (choroba)|rak]]) lokalizujący się w [[nosogardło|nosowej części gardła]] (''nasopharynx''). Jako odrębną jednostkę nozologiczną rak nosogardła został wydzielony niezależnie przez francuskiego radiologa Claude'a Regauda (1970-1941)<ref>{{cytuj pismo|autor=Regaud C|tytuł=Lympho-épitheliome de l'hypopharynx traité par la roentgenthérapie|czasopismo=Bull Soc Franc Otorhinolaryngol|rok=1921|oznaczenie=34|strony=209-214}}</ref> i [[Niemcy|niemieckiego]] patologa Alexandra Schminckego (1877-1953)<ref>{{cytuj pismo|autor=Schmincke A|tytuł=Über lymphoepitheliale Geschwülste|czasopismo=Beitr Pathol Anat|rok=1921|oznaczenie=68|strony=161-170}}</ref> w [[1921]] roku; stąd historyczna nazwa nowotworu to '''guz Schminckego-Regauda'''<ref>{{WhoNamedIt|synd|2270|Schmincke-Regaud tumour}}</ref>.
'''Rak jamy nosowo-gardłowej''' (rak nosogardła, [[łacina|łac.]] ''carcinoma nasopharyngis'', ''carcinoma cavum nasopharyngis'', [[angielski|ang.]] nasopharyngeal cancer) &ndash; rzadki [[nowotwór złośliwy]] ([[rak (choroba)|rak]]) lokalizujący się w [[nosogardło|nosowej części gardła]] (''nasopharynx'').
== Historia ==
Pierwszy dostępny opis tego nowotworu na podstawie grupy 14 chorych podał na łamach [[JAMA|JAMY]] w [[1901]] roku Jackson<ref>Jackson C. ''Primary carcinoma of the nasopharynx: a table of cases'' JAMA 1901; 37: 371-377</ref>.
Jako odrębną jednostkę nozologiczną rak nosogardła został wydzielony niezależnie przez francuskiego radiologa Claude'a Regauda (1870-1941)<ref>{{cytuj pismo|autor=Regaud C|tytuł=Lympho-épitheliome de l'hypopharynx traité par la roentgenthérapie|czasopismo=Bull Soc Franc Otorhinolaryngol|rok=1921|oznaczenie=34|strony=209-214}}</ref> i [[Niemcy|niemieckiego]] patologa Alexandra Schminckego (1877-1953)<ref>{{cytuj pismo|autor=Schmincke A|tytuł=Über lymphoepitheliale Geschwülste|czasopismo=Beitr Pathol Anat|rok=1921|oznaczenie=68|strony=161-170}}</ref> w [[1921]] roku; stąd historyczna nazwa nowotworu to '''guz Schminckego-Regauda'''<ref>{{WhoNamedIt|synd|2270|Schmincke-Regaud tumour}}</ref>. Dalsze szczegółowe badania nad biologią i histopatologią tego nowotworu prowadził Kenelm H. Digby <ref>Digby KH ''Nasopharyngeal carcinoma.'' Br J Surg 1941; 27: 517–37.</ref>,<ref>{{Cytuj pismo | autor=DIGBY KH | tytuł=Nasopharyngeal carcinoma. | rok=1952 | czasopismo=Ann R Coll Surg Engl | doi= | numer=4 | oznaczenie=<nowiki/>Oct;9 | pmid= 14878362 | strony=253-65}}
</ref>.


==Epidemiologia==
==Epidemiologia==

Wersja z 21:44, 16 sie 2008

Obraz histologiczny przerzutu raka nosogardła do węzła chłonnego, barwienie H-E.
Obraz raka nosogardła w badaniu FDG-PET/CT[1].
Chirurgiczna limfadenektomia węzła chłonnego szyi u tego samego pacjenta: badanie histopatologiczne potwierdziło obecność przerzutów raka płaskonabłonkowego[1].

Rak jamy nosowo-gardłowej (rak nosogardła, łac. carcinoma nasopharyngis, carcinoma cavum nasopharyngis, ang. nasopharyngeal cancer) – rzadki nowotwór złośliwy (rak) lokalizujący się w nosowej części gardła (nasopharynx).

Historia

Pierwszy dostępny opis tego nowotworu na podstawie grupy 14 chorych podał na łamach JAMY w 1901 roku Jackson[2]. Jako odrębną jednostkę nozologiczną rak nosogardła został wydzielony niezależnie przez francuskiego radiologa Claude'a Regauda (1870-1941)[3] i niemieckiego patologa Alexandra Schminckego (1877-1953)[4] w 1921 roku; stąd historyczna nazwa nowotworu to guz Schminckego-Regauda[5]. Dalsze szczegółowe badania nad biologią i histopatologią tego nowotworu prowadził Kenelm H. Digby [6],[7].

Epidemiologia

Rak nosogardła jest stosunkowo rzadko występującym nowotworem. W Polsce co roku stwierdza się około 150 nowych przypadków rocznie[8]. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pomiędzy 15 a 25 rokiem życia oraz po 45 roku życia. Roczna zapadalność w Wielkiej Brytanii na raka nosogardła wynosi 0,3:1 000 000 w przedziale wiekowym 0-14 lat i 1-2:1 000 000 w przedziale 15-19 lat[9]. W krajach europejskich zapadalność jest niska w porównaniu z innymi: szczególnie wysoka jest w Tunezji[10]; nieco mniejsza jest w południowych regionach Chin, południowo-wschodniej Azji, obszarze basenu Morza Śródziemnego i na Alasce.

Etiologia

W etiologii raka nosogardła udowodniono rolę następujących czynników:

Proponowano także udział następujących czynników:

  • niedoboru witaminy C (w typie I raka nosogardła)[16].
  • czynników genetycznych, m. in. polimorfizmów genu TLR3 kodującego receptor odgrywający rolę w infekcji komórek wirusem EBV; w jednej pracy wykazano, że polimorfizm 829A/C znacząco zwiększał ryzyko raka nosogardła w kantońskiej populacji (p=0,0068, OR=1,49, 95%CI:1,10–2,00)[17].

Anatomia kliniczna

Najczęściej punktem wyjścia raka jest boczna ściana jamy nosowo-gardłowej: zachyłek Rosenmüllera szczelinowata przestrzeń położona tuż za ujściem gardłowym trąbki słuchowej lub też sama okolica jej ujścia. Może on rozwijać się także na górnej ścianie części nosowej gardła czyli na stopie gardła. Rozwija się zwykle rosnąc wgłąb podłoża (endofitycznie) rzadko przybierając postać kalafiorowato rozrośniętego guza (egzofityczną). Rośnie on także często pod niezmienioną błoną śluzową. Rak części nosowej gardła charakteryzuje się dużą złośliwością miejscową. Wynika ona między innymi z "krytycznego" położenia części nosowej gardła: punktem wyjścia zwykle jest szczelinowata przestrzeń na ścianie bocznej, zwykle początkowo "niema klinicznie": nie dająca objawów i trudno dostępna badaniu laryngologicznemu. Ku górze od części nosowej gardła znajduje się podstawa czaszki a w niej liczne otwory i szczeliny zawierające między innymi nerwy czaszkowe, które bez trudu ułatwiają ekspansje nowotworu na sąsiadujące tkanki. Dokładnie w rzucie przyczepu bocznej ściany gardła do podstawy czaszki znajduje się otwór poszarpany a nieco do boku od niego otwór owalny. Zajęcie przez szerzący się naciek nowotworowy wymienionych otworów wraz z ich zawartością daje charakterystyczne zespoły objawów neurologicznych (patrz niżej). Brak barier anatomicznych ułatwia także szerzenie się raka nosogardła ku dołowi w kierunku podniebienia. Powierzchowna ekspansja raka do boku powoduje łatwe zajęcie trąbki słuchowej z jej zatkaniem i dalszymi następstwami klinicznymi. Ku tyłowi i także do boku naciek guza jest częściwo spowolniony przez barierę anatomiczną jaką stanowi powięź gardłowo-podstawna. Jednak znajdują się w niej miejsce, przez które rak może się łatwo rozprzestrzeniać. Jest to zatoka Morgagniego. Po jej przekroczeniu rak powoduje zajęcie głębokich przestrzeni trzewnych w okolicy podstawy czaszki (górna część przestrzeni przygardłowej i wczesne przerzuty do węzłów chłonnych przestrzeni zagardłowej a później do węzłów chłonnych głębokich szyi. Rak części nosowej gardła posiada także zdolność do niszczenia kości (osteolizy) co ułatwia mu przechodzenie do sąsiednich przestrzeni. W takich przypadkach najczęściej dochodzi do zniszczenia stoku i ekspansję do jamy czaszki z naciekaniem opony twardej. Rzadziej rak tej okolicy rozprzestrzenia się ku przodowi w kierunku nozdrzy tylnych i jamy nosowej. Wynika to także z endofitycznego wzrostu tego guza, gdyż "zatkanie" (obturacja) jamy nosowej w przypadku guza rosnącego podśluzówkowo jest możliwa po długim czasie wzrostu. Ku przodowi może on wchodzić do błędnika sitowego oraz do oczodołu

Klasyfikacja

Według WHO wyróżnia się trzy typy tego nowotworu[18]:

  • typ I: dobrze zróżnicowany, rogowaciejący rak płaskonabłonkowy
  • typ II: słabo zróżnicowanym nierogowaciejący rak płaskonabłonkowy
  • typ III: nabłoniak chłonny (lymphoepithelioma).

Objawy i przebieg

Rak części nosowej gardła w początkowym okresie rozwija się w sposób skryty nie dając żadnych objawów klinicznych. Następnie wczesne fazy wzrostu guza dają niecharakterystyczne objawy. Przeciętnie okres jaki upływa pomiędzy pojawieniem się pierwszych objawów klinicznych a postawieniem ostatecznego rozpoznania choroby nowotworowej wynosi 8-10 miesięcy[19].

  • u większości chorych pierwszym objawem są przerzuty do węzłów chłonnych szyi, zwłaszcza w górnym regionie szyi
  • pacjenci często są początkowo leczeni przez neurologów z powodu zajęcia nerwów czaszkowych albo z rozpoznaniem przewlekłego nieżytu nosa i zatok przynosowych

Wczesne objawy wzrostu guza na bocznej ścianie gardła grupują się w charakterystyczną triadę objawów zwaną zespołem Trottera

  • niespecyficzne bóle głowy, o różnym nasileniu i lokalizacji, spowodowane naciekiem podstawy czaszki przez nowotwór
  • objawy zajęcia zatoki jamistej z naciekiem nerwów czaszkowych oraz ściany t. szyjnej wewnętrznej, które powoduje powstanie przerzutów odległych
    • uszkodzenia nerwów czaszkowych, spowodowane naciekiem podstawy czaszki i jej otworów; zwykle grupują się one w charakterystyczne zespoły kliniczne:
    • zespół Negri-Jacod czyli zespół skalisto-klinowy
    • zespół Villareta czyli zespół przestrzeni zaprzyuszniczej
    • zespół Tapii
  • obturacja nozdrzy tylnych i krwawienie z nosa jest zwykle rzadkim objawem
  • cuchnienie z ust i nosa spowodowane martwiczym rozpadem mas guza (późny objaw)
  • przerzuty odległe najczęściej do kosci, wątroby i płuc

Rozpoznanie

Rozpoznanie raka nosogardła, zwłaszcza we wczesnym okresie choroby, określane jest jako trudne[20]. Opiera się ono na:

  • wielokrotnym badaniu przedmiotowym okolicy nosogardła, oglądaniem (w rynoskopii tylnej i w endoskopii) oraz badaniu palpacyjnym w znieczuleniu miejscowym jamy nosowo-gardłowej (umożliwia rozpoznanie nowotworu szerzącego się podśluzówkowo, endofitycznie). Każdorazowo lekarz powinien ocenić palpacyjnie węzły chłonne szyi
  • badaniach obrazowych:
  • ocenie histopatologicznej wycinków guza.

Klasyfikacja TNM

Stadium Opis
Tx Brak możliwości oceny guza pierwotnego
T0 Brak cech guza pierwotnego
TIS Rak in situ
T1 Guz ograniczony do części nosowej gardła
T2 Guz przechodzi do tkanek miękkich części ustnej gardła i (lub) jam nosa
T2a Guz nie szerzy się do tkanek przestrzeni przygardłowej
T2b Guz szerzy się do tkanek przestrzeni przygardłowej, naciekajac do tyłu lub do boku poza powięź gardłwowo-podstawną
T3 Guz nacieka struktury kostne i (lub) zatoki przynosowe
T4 Guz szerzy się do wnętrza czaszki i (lub) nacieka nerwy czaszkowe, dół podskroniowy, część krtaniową gardła, oczodół, przestrzeń mięśnia żwacza i mięśni skrzydłowych
Nx Brak możliwości oceny przerzutów węzłowych w regionalnych węzłach chłonnych
N0 Brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych
N1 Jednostronny przerzut lub przerzuty do węzłów chłonnych powyżej dołu nadobojczykowego, do 6 cm w największym wymiarze
N2 Obustronne przerzuty do węzłów powyżej dołu nadobojczykowego, do 6 cm w największym wymiarze
N3a Przerzuty jedno lub obustronne do węzła/węzłów powyżej dołu nadobojczykowego, powyżej 6 cm w największym wymiarze
N3b Przerzuty jedno- lub obustronne do węzła/węzłów w dole nadobojczykowym
Mx Brak możliwości oceny przerzutów odległych
M0 Brak przerzutów odległych
M1 Stwierdzone przerzuty odległe

Różnicowanie

W diagnostyce różnicowej guza jamy nosowo-gardłowej należy uwzględnić, zwłaszcza w sytuacji niestwierdzenia przerzutów nowotworu:

Leczenie

Charakter guza uniemożliwia uzyskanie radykalności zabiegu operacyjnego. Z tego względu leczeniem z wyboru jest radioterapia. W przypadkach zmienionych węzłów chłonnych szyi, wyleczenia radioterapią ogniska pierwotnego i nieobecności przerzutów odległych, wskazane jest radykalna operacja układu chłonnego szyi sposobem Jawdyńskiego-Crile'a. Alternatywną metodą jest elektywna radioterapia okolicy szyi.

  1. ↑ a b Gulec SA, Hoenie E, Hostetter R, Schwartzentruber D. PET probe-guided surgery: applications and clinical protocol. „World J Surg Oncol”. 5, s. 65, 2007. DOI: 10.1186/1477-7819-5-65. PMID: 17555587. 
  2. ↑ Jackson C. Primary carcinoma of the nasopharynx: a table of cases JAMA 1901; 37: 371-377
  3. ↑ Regaud C. Lympho-épitheliome de l'hypopharynx traité par la roentgenthérapie. „Bull Soc Franc Otorhinolaryngol”. 34, s. 209-214, 1921. 
  4. ↑ Schmincke A. Über lymphoepitheliale Geschwülste. „Beitr Pathol Anat”. 68, s. 161-170, 1921. 
  5. ↑ Schmincke-Regaud tumour w bazie Who Named It (ang.)
  6. ↑ Digby KH Nasopharyngeal carcinoma. Br J Surg 1941; 27: 517–37.
  7. ↑ DIGBY KH. Nasopharyngeal carcinoma.. „Ann R Coll Surg Engl”. Oct;9, s. 253-65, 1952. PMID: 14878362. 
  8. ↑ Bień S, Kawecki A, Krajewski A, Starościak S Zasady diagnostyki i chirurgicznego leczenia nowotworów głowy i szyi Magazyn Otorynolaryngologiczny 2002; 1(13)
  9. ↑ Brennan B. Nasopharyngeal carcinoma. „Orphanet J Rare Dis”. 1, s. 23, 2006. DOI: 10.1186/1750-1172-1-23. PMID: 16800883. 
  10. ↑ Ellouz R., Cammoun M., Attia RB., Bahi J. Nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents in Tunisia: clinical aspects and the paraneoplastic syndrome. „IARC Sci Publ”, s. 115-29, 1979. PMID: 730188. 
  11. ↑ Wolf H, zur Hausen H, Becker V. EB viral genomes in epithelial nasopharyngeal carcinoma cells. „Nat New Biol”. 244, s. 245-7, 1973. PMID: 4353684. 
  12. ↑ Neel HB, Pearson GR, Taylor WF. Antibodies to Epstein-Barr virus in patients with nasopharyngeal carcinoma and in comparison groups. „Ann Otol Rhinol Laryngol”. 93, s. 477-82, 1984. PMID: 6093669. 
  13. ↑ Yu MC, Ho JH, Lai SH., Henderson BE. Cantonese-style salted fish as a cause of nasopharyngeal carcinoma: report of a case-control study in Hong Kong. „Cancer Res”. 46, s. 956-61, 1986. PMID: 3940655. 
  14. ↑ Yu MC, Henderson BE. Intake of Cantonese-style salted fish as a cause of nasopharyngeal carcinoma. „IARC Sci Publ”, s. 547-9, 1988. PMID: 3679441. 
  15. ↑ Yu MC, Mo CC, Chong WX, Yeh FS, Henderson BE. Preserved foods and nasopharyngeal carcinoma: a case-control study in Guangxi, China. „Cancer Res”. 48, s. 1954-9, 1988. PMID: 3349469. 
  16. ↑ Farrow DC, Vaughan TL, Berwick M, Lynch CF, Swanson GM, Lyon JL. Diet and nasopharyngeal cancer in a low-risk population. „Int J Cancer”. 78, s. 675-9, 1998. PMID: 9833758. 
  17. ↑ He JF, Jia WH, Fan Q, Zhou XX, Qin HD, Shugart YY, Zeng YX. Genetic polymorphisms of TLR3 are associated with Nasopharyngeal carcinoma risk in Cantonese population. „BMC Cancer”. 7, s. 194, 2007. DOI: 10.1186/1471-2407-7-194. PMID: 17939877. 
  18. ↑ Shanmugaratnam KS, Sobin LH: Histological typing of upper respiratory tract tumors. Geneva: World Health Organization; 1978. OpenURL
  19. ↑ Dubrulle F., Souillard R., Hermans R. Extension patterns of nasopharyngeal carcinoma.. „Eur Radiol”. Oct;17, s. 2622-30, 2007. DOI: 10.1007/s00330-007-0616-z. PMID: 17404741. 
  20. ↑ Rak jamy nosowo-gardłowej. W: Grzegorz Janczewski: Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 361-366. ISBN 978-83-60072-75-2.

Bibliografia

  • Rak jamy nosowo-gardłowej. W: Grzegorz Janczewski: Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 361-366. ISBN 978-83-60072-75-2.
  • Brennan B. Nasopharyngeal carcinoma. „Orphanet J Rare Dis”. 1, s. 23, 2006. DOI: 10.1186/1750-1172-1-23. PMID: 16800883. 
  • Lin HS, Berry GJ, Sun Z, Fee WE. Cyclin D1 and p16 expression in recurrent nasopharyngeal carcinoma. „World J Surg Oncol”. 4, s. 62, 2006. DOI: 10.1186/1477-7819-4-62. PMID: 16953893. 

Linki zewnętrzne

Szablon:Hmed

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Rak_jamy_nosowo-gardłowej&oldid=13720950”