Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Ziarniniakowatość Wegenera

{{{nazwa naukowa}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	M31.3
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakiem Wegenera

Ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera (łac. granulomatosis Wegeneri, ang. Wegener's granulomatosis) – martwicze zapalenie małych tętnic obejmujące głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.

Epidemiologia

Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 25-150:1 000 000 osób.

Objawy kliniczne i przebieg

Występują mało swoiste objawy ogólne - osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.

Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA, rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.

Leczenie

Lekiem z wyboru jest cyklofosfamid i glikokortykosteroidy. Lekiem alternatywnym jest metotreksat. Rokowanie nie jest pomyślne dla pacjenta, u którego za późno wykryto objawy choroby. Odpowiednio wczesne leczenie cyklofosfamidem zapewnia remisję choroby u ponad 90% pacjentów.

Historia

Pierwszym który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride (1854-1946); zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger (ur. 1907) wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener (1907-1990), co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania ziarniniakowatości Wegenera.

Bibliografia

• V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
• Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. ISBN 83-7430-069-8.
• Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 371. ISBN 978-83-60072-75-2.

Linki zewnętrzne

• Artykuł z eMedicine (pol.)
• Wegener's granulomatosis w bazie Who Named It (ang.)