Zespół Sjögrena

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zespół Sjögrena
syndroma Sjögreni
istopatologiczny obraz miejscowego nacieku limfatycznego w mniejszej śliniance powiązany z zespołem Sjögrena
istopatologiczny obraz miejscowego nacieku limfatycznego w mniejszej śliniance powiązany z zespołem Sjögrena
ICD-10 M35.0
zespół suchości [Sjögrena]

Zespół Sjögrena (wym. szegrena; „Sjögren” – wym. oryg. [ˈɧøːˌɡreːn]; choroba Mikulicza-Radeckiego, łac. syndroma Sjögreni, ang. Sjögren's syndrome) – choroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena, który przedstawił opis zespołu w 1933 roku.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, ze pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome)[1]:

  • suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez – uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek,
  • suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia) wskutek uszkodzenia ślinianek – problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica i problemy z użytkowaniem protez,
  • nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym.

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki, czy układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne, rzadko rumień obrączkowaty[2]. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu[1].

Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena[1].

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Oprócz wyżej wspomnianego badania histopatologicznego zmienionych narządów, można w badaniach laboratoryjnych stwierdzić między innymi[1]:

  • podwyższone OB
  • leukopenię (10%)
  • podwyższony poziom gammaglobulin (80%)
  • czynnik reumatoidalny, miano >1:40 (60%)
  • przeciwciała przeciwko komórkom nabłonka przewodów wyprowadzających ślinianek
  • przeciwciała ANA w mianie powyżej 1:80 (90%)
  • przeciwciała anty-Ro (55%) i anty-La (40%)
  • krioglobuliny (30%)
  • anemię (25%).

Z badań okulistycznych wykonuje się[1]:

  • test Schirmera – wynik może wynosić nawet poniżej 5 mm po pięciu minutach
  • ocenę stanu rogówki (np. z różem bengalskim) – wybarwienie uszkodzonych komórek nabłonka rogówki ukazuje pasmowe uszkodzenia powierzchni gałki ocznej
  • test krystalizacji łez i śliny – wysuszone rozmazy ocenia się mikroskopowo, w z. Sjögrena kryształki mają zaburzoną budowę.

Test Saxona – pacjent przez 2 minuty żuje kompres z 4 warstw gazy (o średnich wymiarach 5×5cm). Prawidłowo ciężar kompresu powinien wzrosnąć o co najmniej 2,75g[1].

W obrazie histologicznym bioptatu z wargi dolnej stwierdza się nacieki zapalne i obecność komórek plazmatycznych.

W badaniach obrazowych można wykazać nieregularne rozszerzenia i zwężenia przewodów ślinianek (sialografia, ze środkiem cieniującym), zmienioną budowę gruczołów, torbiele i powiększenie węzłów chłonnych (USG), opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie i wydalanie (scyntygrafia)[1].

Występowanie[edytuj | edytuj kod]

Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej spotykany jest u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.

Leczenie i rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Z uwagi na nieznaną przyczynę zespołu Sjögrena leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosterydów, lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej.

Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka złośliwego z limfocytów B w obrębie ślinianek lub skóry[3].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. Ss. 1703-1706. ISBN 83-7430-069-8.
  2. Owczarek W., Kozera-Żywczyk A., Paluchowska E., Majewski S. i inni. Rumień obrączkowaty jako skórny objaw pierwotnego zespołu Sjögrena – opis przypadku. „Polski Merkuriusz Lekarski”. 164, s. 126, 2010. Medpress. 
  3. Stanisław Bień. Zespół Sjögrena - aktualne poglądy dotyczące etiologii, patogenezy obrazu klinicznego i leczenia. „Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny”. 1 (3), s. 200-209, 2012. Wrocław: Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o.. ISSN 2084-5308. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.