Toczeń rumieniowaty układowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Toczeń rumieniowaty układowy
Lupus erythematosus systemicus
Charakterystyczny rumień w kształcie skrzydeł motyla.
Charakterystyczny rumień w kształcie skrzydeł motyla.
ICD-10 M32
Toczeń rumieniowaty układowy
M32.0 Toczeń rumieniowaty układowy polekowy
M32.1 Toczeń rumieniowaty układowy z zajęciem narządów lub układów
M32.8 Inne postacie tocznia rumieniowatego układowego
M32.9 Toczeń rumieniowaty układowy, nieokreślony
ICD-10 L93
Toczeń rumieniowaty
L93.0 Toczeń rumieniowaty krążkowy
L93.1 Podostry toczeń rumieniowaty skórny
L93.2 Inne miejscowe postacie tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy (łac. lupus erythematosus systemicus, ang. systemic lupus erythematosus, SLE), liszaj[1] lub toczeń rumieniowaty trzewny – choroba autoimmunologiczna, należąca do grupy toczni rumieniowatych, rozwijająca się na tle złożonych i niejasnych zaburzeń układu odpornościowego, doprowadzająca do procesu zapalnego wielu tkanek i narządów.

Zachorowalność szacuje się na 40–50 przypadków na 100 000; kobiety chorują 10-krotnie częściej. Szczyt zachorowań występuje w wieku 16–55 lat. Choroba charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym nasileniem i przebiegiem naturalnym. Przez dłuższy czas mogą dominować objawy z jednego narządu (co może być niewystarczające do pewnego rozpoznania SLE), mogą pojawiać się częściowe remisje i zaostrzenia. W miarę trwania choroby mogą pojawiać się objawy z kolejnych narządów, jednak objawy uprzednio występujące nie ulegają wycofaniu.

Podgrupy kliniczne[edytuj]

Rozpoznanie – kryteria[edytuj]

Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym krążkowym (DLE)

Kryteria klasyfikacyjne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ACR)[2]:

  • rumień na twarzy – zmiany skórne typu rumienia (często w kształcie motyla), nigdy nie przekraczają bruzd nosowo-wargowych.
  • rumień krążkowy – zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące - rumień krążkowy typu DLE.
  • nadwrażliwość na światło słoneczne.
  • owrzodzenia w jamie ustnej – zwykle niebolesne
  • zapalenie stawów bez nadżerek – dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez zmian w obrazie RTG.
  • zapalenie błon surowiczychopłucnej (pleuritis) lub osierdzia (pericarditis), stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania.
  • zmiany w nerkach – utrzymująca się proteinuria (białkomocz) powyżej 0,5 g/dobę lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.
  • zmiany w układzie nerwowym – różnorodne zmiany, najczęściej napady drgawek lub zaburzenia psychiczne (po wykluczeniu m.in. przyczyn polekowych, metabolicznych, związanych z nieydolnością nerek)
  • zaburzenia hematologiczne – niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub limfopenia (poniżej 1500 w 1 mm³) lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm³) lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm³)
  • zaburzenia immunologiczne – obecność przeciwciał przeciw dsDNA (natywne DNA), lub przeciwciał anty-Sm, lub przeciwciał antyfosfolipidowych w klasie IgG lub IgM lub antykoagulanta toczniowego lub fałszywie dodatnich serologicznych odczynów kiłowych (VDRL) >6 miesięcy, przy ujemnym teście immobilizacji krętków.
  • przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – w mianie nie niższym niż 1:80 (zwykle ANA > 1:160), badane metodą immunofluorescencji lub inną odpowiednią, przy nie stosowaniu leków mogących powodować ich wytwarzanie.

Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania lub w wywiadzie. Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej. U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny. Nie można rozpoznać SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. zawartych w wyżej wymienionych kryteriach: zaburzenia immunologiczne i przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).

Kryteria pomocnicze poza kryteriami ACR (wcześniej ARA):

Postępowanie diagnostyczne[edytuj]

Aby potwierdzić zmiany narządów w SLE należy wykonać:

  1. Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku: LBT, badanie okulistyczne, badanie laryngologiczne
  2. Układ ruchu: RTG stawów.
  3. Układ oddechowy: RTG klatki piersiowej, dodatkowo: HRCT klatki piersiowej, scyntygrafię płuc, testy czynnościowe płuc, badanie płynu opłucnowego (ogólne lub bakteriologiczne)
  4. Układ sercowo-naczyniowy: EKG, echokardiogram, dodatkowo: przepływy naczyniowe.
  5. Układ wydalniczy: ogólne badanie moczu i posiew moczu, proteinuria dobowa, kreatynina z klirensem i mocznik, USG jamy brzusznej, dodatkowo: biopsja nerki.
  6. Układ nerwowy: badanie neurologiczne, badanie psychiatryczne, badanie psychologiczne, EEG, tomografia komputerowa głowy, MRI głowy/kręgosłupa, EMG

Leczenie[edytuj]

Stosuje się leczenie objawowe, najczęściej farmakologiczne, oparte na lekach immunosupresyjnych i przeciwmalarycznych. Zwiększenie spożycia omega-3 wielonienasyconych kwasów tłuszczowych może mieć korzystny wpływ na objawy choroby[3].

Toczeń polekowy[edytuj]

 Osobny artykuł: Toczeń rumieniowaty polekowy.

Znanych jest 38 leków, które wywołują objawy toczniopodobne, lecz największa liczba przypadków występuje po:

Do leków o umiarkowanie niskim ryzyku wystąpienia objawów toczniopodobnych należą:

Kryteria do postawienia diagnozy tocznia polekowego (DIL) nie zostały dokładnie opracowane. Do objawów DIL należą: gorączka, podniesione ciśnienie tętnicze krwi, zmiany skórne oraz zapalenie stawów. Ogólnie, objawy cofają się po odstawieniu leków[5].

Przypisy

  1. a b Franciszek Kokot, Choroby Wewnętrzne, Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, 1991, s. 485 i 487, ISBN 83-200-1551-0.
  2. Kryteria tocznia rumieniowatego układowego z modyfikacjami z roku 1997 w serwisie internetowym mp.pl
  3. C. Galli, PC. Calder. Effects of fat and fatty acid intake on inflammatory and immune responses: a critical review.. „Ann Nutr Metab”. 55 (1–3), s. 123–39, 2009. DOI: 10.1159/000228999. PMID: 19752539. 
  4. Robert L. Rubin: Drug-Induced Lupus Erythematosus. Lupus Foundation of America, 4 lutego 2005. [dostęp 2006-11-03].
  5. Peter H. (ed.) Schur: The Clinical Management of Systemic Lupus Erythematosus. Nowy Jork: Grune & Stratton, lipiec 1983, s. 221. ISBN 0-8089-1543-6.


Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.