Ceruloplazmina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Model struktury ceruloplazminy

Ceruloplazmina (lub ferroksydaza; nazwa systematyczna: oksydoreduktaza żelazo(II):tlen) – enzym (Numer EC 1.16.3.1 w bazie Enzyme nomenclature database) z grupy α2-globulin, zawierający w swojej strukturze 6 atomów miedzi[1]. Ludzka ceruloplazmina zbudowana jest z 1046 aminokwasów[2] (masa cząsteczkowa 132 kDa). Zawiera ok. 90% miedzi obecnej w surowicy krwi. Bierze udział w homeostazie żelaza i mechanizmach obronnych w stresie oksydacyjnym[1]. Katalizuje utlenianie Fe2+ do Fe3+:

4 Fe2+ + 4 H+ + O2 ⇌ 4 Fe3+ + 2 H2O

Uczestniczy w transporcie żelaza w surowicy, posiada zdolność utleniania polifenoli i diamin aromatycznych (w przeciwieństwie do oksydaz fenolowych), czym reguluje poziom amin biogennych. Ceruloplazmina jest główną oksydazą osocza krwi, jej fizjologicznymi substratami są w organizmie są: kwas askorbinowy, adrenalina i noradrenalina. Optymalne pH dla aktywności enzymu wynosi 5,5-5,8. Syntetyzowana przez wątrobę[potrzebne źródło].

Norma[edytuj | edytuj kod]

Prawidłowa zawartość ceruloplazminy w surowicy wynosi 200–400 mg/l (1,5-3,0 μmol/l)[3] lub 200–600 mg/l[4].

Przyczyny podwyższonego stężenia[edytuj | edytuj kod]

Przyczyny obniżonego stężenia[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

  1. 1,0 1,1 M. Arredondo, M. González, M. Olivares, F. Pizarro i inni. Ceruloplasmin, an indicator of copper status.. „Biol Trace Elem Res”. 123 (1-3), s. 261-9, 2008. DOI: 10.1007/s12011-008-8110-2. PMID: 18270661. 
  2. RCSB PDB: X-ray crystal structure of human ceruloplasmin. [dostęp 2010-02-18].
  3. Ceruloplazmina – Forum Zdrowia. 2008-03-06. [dostęp 2010-02-18].
  4. Krysiak R., Okopień B.. Choroba Wilsona o obrazie klinicznym zbliżonym do hiperprolaktynemii. „Polski Merkuriusz Lekarski”. XXV (145), s. 61-63, 2008. 
  5. Lutsenko S., Gupta A., Burkhead JL., Zuzel V. Cellular multitasking: the dual role of human Cu-ATPases in cofactor delivery and intracellular copper balance.. „Archives of biochemistry and biophysics”. 1 (476), s. 22–32, sierpień 2008. DOI: 10.1016/j.abb.2008.05.005. PMID: 18534184. 
  6. SCHEINBERG IH., GITLIN D. Deficiency of ceruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease).. „Science (New York, N.Y.)”. 3018 (116), s. 484–5, październik 1952. PMID: 12994898. 
  7. PC. Bull, GR. Thomas, JM. Rommens, JR. Forbes i inni. The Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type ATPase similar to the Menkes gene. „Nat Genet”. 5 (4), s. 327-37, 1993. DOI: 10.1038/ng1293-327. PMID: 8298639. 
  8. Gitlin JD. Aceruloplasminemia.. „Pediatric research”. 3 (44), s. 271–6, wrzesień 1998. PMID: 9727700. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.