Ceruloplazmina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Model struktury ceruloplazminy

Ceruloplazmina (lub ferroksydaza; nazwa systematyczna: oksydoreduktaza żelazo(II):tlen) – enzym (Numer EC 1.16.3.1 w bazie Enzyme nomenclature database) z grupy α2-globulin, zawierający w swojej strukturze 6 atomów miedzi[1]. Ludzka ceruloplazmina zbudowana jest z 1046 aminokwasów[2] (masa cząsteczkowa 132 kDa). Zawiera ok. 90% miedzi obecnej w surowicy krwi. Bierze udział w homeostazie żelaza i mechanizmach obronnych w stresie oksydacyjnym[1]. Katalizuje utlenianie Fe2+ do Fe3+:

4 Fe2+ + 4 H+ + O2 ⇌ 4 Fe3+ + 2 H2O

Uczestniczy w transporcie żelaza w surowicy, posiada zdolność utleniania polifenoli i diamin aromatycznych (w przeciwieństwie do oksydaz fenolowych), czym reguluje poziom amin biogennych. Ceruloplazmina jest główną oksydazą osocza krwi, jej fizjologicznymi substratami są w organizmie są: kwas askorbinowy, adrenalina i noradrenalina. Optymalne pH dla aktywności enzymu wynosi 5,5-5,8. Syntetyzowana przez wątrobę[potrzebne źródło].

Norma[edytuj | edytuj kod]

Prawidłowa zawartość ceruloplazminy w surowicy wynosi 200–400 mg/l (1,5-3,0 μmol/l)[3] lub 200–600 mg/l[4].

Przyczyny podwyższonego stężenia[edytuj | edytuj kod]

Przyczyny obniżonego stężenia[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

  1. 1,0 1,1 M. Arredondo, M. González, M. Olivares, F. Pizarro i inni. Ceruloplasmin, an indicator of copper status.. „Biol Trace Elem Res”. 123 (1-3), s. 261-9, 2008. doi:10.1007/s12011-008-8110-2. PMID 18270661. 
  2. RCSB PDB: X-ray crystal structure of human ceruloplasmin. [dostęp 2010-02-18].
  3. Ceruloplazmina – Forum Zdrowia. 2008-03-06. [dostęp 2010-02-18].
  4. Krysiak R., Okopień B.. Choroba Wilsona o obrazie klinicznym zbliżonym do hiperprolaktynemii. „Polski Merkuriusz Lekarski”. XXV (145), s. 61-63, 2008. 
  5. Lutsenko S., Gupta A., Burkhead JL., Zuzel V. Cellular multitasking: the dual role of human Cu-ATPases in cofactor delivery and intracellular copper balance.. „Archives of biochemistry and biophysics”. 1 (476), s. 22–32, sierpień 2008. doi:10.1016/j.abb.2008.05.005. PMID 18534184. 
  6. SCHEINBERG IH., GITLIN D. Deficiency of ceruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease).. „Science (New York, N.Y.)”. 3018 (116), s. 484–5, październik 1952. PMID 12994898. 
  7. PC. Bull, GR. Thomas, JM. Rommens, JR. Forbes i inni. The Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type ATPase similar to the Menkes gene. „Nat Genet”. 5 (4), s. 327-37, 1993. doi:10.1038/ng1293-327. PMID 8298639. 
  8. Gitlin JD. Aceruloplasminemia.. „Pediatric research”. 3 (44), s. 271–6, wrzesień 1998. PMID 9727700. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.