Akromegalia

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Akromegalia i gigantyzm przysadkowy
Acromegalia et gigantismus pituitaris
Chory na akromegalię. Widoczne cechy akromegalii: powiększenie żuchwy, poszerzony i pogrubiały nos, wydatne czoło, grube wargi ust, pogrubiałe rysy twarzy.
Chory na akromegalię. Widoczne cechy akromegalii: powiększenie żuchwy, poszerzony i pogrubiały nos, wydatne czoło, grube wargi ust, pogrubiałe rysy twarzy.
ICD-10 E22.0

Akromegalia (łac. acromegalia, ang. acromegaly) – choroba spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (somatotropiny) przez hormonalnie czynnego gruczolaka komórek kwasochłonnych przedniego płata przysadki mózgowej. Akromegalia występuje u osób dorosłych, u których skończony został proces wzrastania kości, a nasady kości długich uległy mineralizacji i zrośnięciu. U dzieci i młodzieży nadmiar hormonu wzrostu powoduje gigantyzm, odróżniający się od akromegalii nadmiernym wzrostem kości długich.

Historia[edytuj]

Jako pierwszy zespół objawów opisał i nazwał akromegalią Pierre Marie. Hipotezę o związku przyczynowo-skutkowym między powiększeniem przysadki a akromegalią postawił w 1887 roku Oskar Minkowski, a Harvey Cushing w 1908 roku przeprowadził udaną operację usunięcia guza przysadki. Po operacji objawy choroby ustąpiły.

Objawy i przebieg[edytuj]

Rozpoznanie[edytuj]

Makrogruczolak przysadki uwidoczniony w badaniu MRI u pacjenta z objawami akromegalii
  • Określenie poziomu IGF-1 – to najczulszy i najbardziej przydatny test laboratoryjny.
  • Wzrost stężenia hormonu wzrostu w surowicy. W związku z istnieniem znacznych wahań dobowych poziomu hormonu wzrostu w surowicy, należy wykonać profil dobowy stężenia hormonu wzrostu w surowicy.
  • Brak hamowania lub niedostateczne hamowanie wydzielania hormonu wzrostu po podaniu glukozy w teście doustnego obciążenia glukozą (OGTT). Zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu w surowicy do wartości 1 ng/ml po podaniu doustnym 75 g glukozy w zasadzie wyklucza akromegalię.
  • Wzrost stężenia somatomedyny C w surowicy.
  • Badania radiologiczne: tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny.

Leczenie[edytuj]

Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru i polega na usunięciu gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową (transsfenoidalnie), ewentualnie przezczaszkowo (transskranialnie). Przygotowanie do zabiegu operacyjnego polega na podawaniu syntetycznych analogów somatostatyny.

Leczenie farmakologiczne analogami somatostatyny o przedłużonym działaniu (oktreotyd, lanreotide, vapreotide, SOM230) wdraża się, gdy istnieją przeciwwskazania do zabiegu lub gdy pacjent nie wyraża nań zgody, albo gdy leczenie operacyjne okazało się nieskuteczne lub guz jest nieoperacyjny (nacieka nerw wzrokowy). Ponieważ większość gruczolaków ma charakter prolactinoma, stosuje się leczenie dodatkowe lekami dopaminergicznymi (agonistami dopaminybromokryptyna, kabergolina), a także antagonistami receptora hormonu wzrostu (pegwisomant).

Radioterapia (teleradioterapia, nóż gamma) stosowana jest jako leczenie uzupełniające w razie niepowodzenia leczenia chirurgicznego i farmakologicznego.

Rokowanie[edytuj]

Śmiertelność u chorych z nieleczonymi guzami przysadki produkującymi hormon wzrostu jest ponad dwukrotnie większa, głównie z powodu powikłań sercowych (kardiomegalia, niedomykalność zastawek) i chorób naczyniowo-mózgowych.

Przypisy

  1. Munro J, Edwards C: Badanie kliniczne. PZWL, 1993, s. 83. ISBN 8320017505.

Bibliografia[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.