Otępienie z ciałami Lewy'ego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Otępienie z ciałami Lewy'ego
ICD-10 G31.8

Otępienie z ciałami Lewy'ego (ang. dementia with Lewy bodies, DLB) – choroba neurodegeneracyjna, będąca drugą, po chorobie Alzheimera, przyczyną otępienia.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Fritz Heinrich Lewy i Edmund Forster opisali ciała Lewy'ego u zmarłych pacjentów z idiopatyczną chorobą Parkinsona w 1914 roku[1]. Już w 1938 roku Hassler wykazał obecność korowych ciał Lewy'ego u pacjenta z parkinsonizmem[2]. W latach 60. Okazaki i wsp. opisali związek ciał Lewy'ego w korze nowej mózgu chorych z otępieniem[3], ale przez długi czas uważano takie przypadki za rzadkość. W latach 80. i 90. liczba rozpoznań znacznie wzrosła. W 1996 Ian McKeith i wsp. przedstawili pierwsze kryteria rozpoznania DLB[4].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Do połowy lat 80. DLB uważane było za rzadką przyczynę otępienia; obecnie sądzi się, na podstawie badań neuropatologicznych, że dotyczy od 10 do 20% chorych z otępieniem.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Chorobę mogą wywołać mutacje w genach SNCA i SNCB, kodujących, odpowiednio synukleinę A i synukleinę B. U jednego pacjenta zidentyfikowano mutację w genie PRNP.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Na obraz kliniczny otępienia z ciałami Lewy'ego składają się trzy główne grupy objawów.

  • Objawy psychiczne: najczęściej omamy wzrokowe (60%) zwykle szczegółowe i plastyczne co jest charaktersytyczne w tej postaci otępienia[5], równie charakterystyczne są usystematyzowane urojenia o treści paranoidalnej[6]. Rzadsze są omamy inne niż wzrokowe (słuchowe i inne). U około połowy chorych obserwuje się wyraźną nadwrażliwość na klasyczne neuroleptyki (stosowanie atypowych neuroleptyków nie daje gwarancji uniknięcia patologicznej reakcji). Częściej występuje złośliwy zespół neuroleptyczny.
  • Objawy neurologiczne: demencja i (równocześnie lub nieco później, w odstępie nie większym niż 12 miesięcy[7]) zespół parkinsonowski. Parkinsonizm w przebiegu DLB charakteryzuje się głównie akinezją, nie obserwuje się drżenia. Zazwyczaj jest symetryczny (cecha różnicująca z chorobą Parkinsona). Znamiennie częściej występują upadki (bardzo częstym powikłaniem jest złamanie szyjki kości udowej), a także omdlenia i przejściowe zaburzenia świadomości.
  • Objawy poznawcze: początkowo przeważają zaburzenia uwagi, czynności wykonawczych i wzrokowo-przestrzennych bez pogorszenia pamięci krótkoterminowej; typowy jest fluktuacyjny charakter stanu czynności poznawczych i duże zmiany poziomu uwagi i kontaktu.

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych[edytuj | edytuj kod]

Badanie snu

Obserwuje się zaburzenia w fazie REM.

PET i SPECT

Zmniejszony wychwyt transporterów dopaminy w jądrach podkorowych (skorupie).

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

W otępieniu z ciałami Lewy'ego, zgodnie z nazwą, obserwuje się ciała Lewy'ego (zbudowane z alfa-synukleiny), które nie są patognomoniczne dla tego schorzenia, obserwuje się je bowiem w wielu innych chorobach neurodegeneracyjnych (pierwotnie opisano je w chorobie Parkinsona). W DLB ciała Lewy'ego typowo występują w korze nowej i układzie limbicznym, nie powinny przeważać w pniu mózgu - przemawia to wówczas przeciwko rozpoznaniu DLB.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie opiera się na kryteriach klinicznych i praktycznie nie wymaga neuroobrazowania ani badań laboratoryjnych.

Kryteria McKeitha rozpoznania DLB[8]
  1. Cechy główne:
    • otępienie, postępujące zaburzenia poznawcze, istotnie pogarszające funkcjonowanie chorego w społeczeństwie i zawodzie;
    • wyraźne i utrzymujące się zaburzenia pamięci pojawiają się wraz z postępem choroby i nie są konieczne do rozpoznania we wczesnym stadium DLB;
    • szczególnie zaznaczone są deficyty uwagi, funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-przestrzennych.
  2. Cechy podstawowe:
    • falujący przebieg zaburzeń poznawczych;
    • powtarzające się, wyraźne i szczegółowe omamy wzrokowe;
    • objawy zespołu parkinsonowskiego.
  3. Cechy wspomagające:
    • powtarzające się upadki i omdlenia;
    • przemijające zaburzenia świadomości o nieznanej przyczynie;
    • nasilone zaburzenia wegetatywne (np. hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu);
    • usystematyzowane urojenia;
    • depresja;
    • inne omamy (niewzrokowe);
    • względne oszczędzenie przyśrodkowej części płata skroniowego w badaniu TK lub MRI;
  4. Cechy sugerujące:
    • zespół zaburzeń zachowania podczas fazy REM snu;
    • duża nadwrażliwość na neuroleptyki;
    • mały wychwyt transportera dopaminy w jądrach podkorowych w badaniu SPECT lub PET.
  5. Cechy zmniejszające prawdopodobieństwo rozpoznania DLB:
    • potwierdzenie badaniami neuroobrazowymi lub w badaniu przedmiotowym choroby naczyniowej mózgu;
    • rozpoznanie choroby ośrodkowego układu nerwowego lub ogólnoustrojowej, zadowalająco tłumaczącej obraz kliniczny (w całości lub częściowo);
    • ujawnienie się u chorego zespołu parkinsonowskiego po raz pierwszy w życiu w stadium zaawansowanego otępienia.
  • Rozpoznanie możliwe = cecha główna + jedna cecha podstawowa lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca
  • Rozpoznanie prawdopodobne = cecha główna + ≥2 cechy podstawowe lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca + ≥1 cecha podstawowa
  • Cechy wspomagające są częste u chorych, ale nie potwierdzono dotąd ich swoistości diagnostycznej.
  • Rozpoznanie ostateczne można postawić dopiero w badaniu histopatologicznym.

Diagnostyka różnicowa[edytuj | edytuj kod]

Różnicowanie, po wykluczeniu CJD i otępienia naczyniopochodnego, obejmuje inne choroby neurozwyrodnieniowe, głównie chorobę Alzheimera. Krąg diagnostyki różnicowej powinien też obejmować chorobę Parkinsona[9].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Choroba przejawia się objawami niedoborów zarówno w układzie dopaminergicznym (zespół parkinsonowski) i w układzie cholinergicznym (demencja). Obecnie nie istnieje możliwość skutecznego leczenia przyczynowego choroby. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu inhibitorów acetylocholinoesterazy (np. Donepezil), antagonistów receptora NMDA - w zakresie poprawy funkcji poznawczych. Pomocny może też być piracetam. W terapii objawów wytwórczych podaje się atypowe neuroleptyki (np. olanzapina), albo inne leki np. karbamazepina lub walproiniany - jednak z zachowaniem ostrożności, z uwagi na złą tolerancję neuroleptyków. Lewodopa i inne leki (np. selegilina) znajdują zastosowanie w zwalczaniu objawów zespołu parkinsonowskiego. Rokowanie jest poważne, choroba jest postępująca, chorzy wymagają stałego nadzoru i opieki.

Przypisy

  1. Paralysis agitans. W: Forster E, Lewy FH: Pathologische Anatomie. Handbuch der Neurologie. Lewandowsky M (red.). Berlin: Springer, 1912, s. 920-933.
  2. Hassler R. Zur Pathologie der Paralysis agitans und des postenzephalitischen Parkinsonismus. J Psychol Neurol 1938;48: 387–476.
  3. Okazaki H, Lipton LS, Aronson SM: Diffuse intracytoplasmatic ganglionic inclusions (Lewy type) associated with progressive dementia and quadripesis in flexion. J Neuropath Exp Neurol 1961;20:237–44.
  4. McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. Nov 1996;47(5):1113-24.
  5. Adam Bilikiewicz, Stanisław Pużyński, Jacek Wciórka, Janusz Rybakowski: Psychiatria.. T. 2. Wrocław: Urban & Parner, 2003, s. 71. ISBN 83-87944-72-6.
  6. Jaracz J. 2.4. Zaburzenia psychiczne spowodowane uszkodzeniem lub dysfunkcją mózgu. [w:] : Bilikiewicz A, Pużyński S, Rybakowski J, Wciórka J (red.) Psychiatria. Tom II. Psychiatria kliniczna. Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner Wrocław 2002 ISBN 83-87944-72-6. s. 126
  7. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. Dec 27 2005;65(12):1863-72.
  8. McKeith IG. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium on DLB International Workshop. „J Alzheimers Dis”. 9. 3 Suppl, s. 417-23, 2006. PMID 16914880. 
  9. Bilikiewicz A, Parnowski T: 7.1.3. Choroba rozsianych ciał Lewy'ego (otępienie z ciałami Lewy'ego). W: Bilikiewicz A, Pużyński S, Rybakowski J, Wciórka J (red.): Psychiatria. Tom II. Psychiatria kliniczna. Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, 2002, s. 69-72. ISBN 83-87944-72-6.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 333-335. ISBN 83-200-2636-9.
  • Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3244-X.
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1928-1929. ISBN 83-7430-031-0.
  • McKeith I, Mintzer J, Aarsland D, Burn D, Chiu H, Cohen-Mansfield J, Dickson D, Dubois B, Duda JE, Feldman H, Gauthier S, Halliday G, Lawlor B, Lippa C, Lopez OL, Carlos Machado J, O'Brien J, Playfer J, Reid W; International Psychogeriatric Association Expert Meeting on DLB. Dementia with Lewy bodies. „Lancet Neurol”. 3. 1, s. 19-28, 2004. PMID 14693108. 
  • Mosimann UP, McKeith IG. Dementia with lewy bodies--diagnosis and treatment. „Swiss Med Wkly”. 133. 9-10, s. 131-42, 2003. PMID 12707840.  PDF

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.