Zespół Churga-Strauss

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
(zespół Churga-Strauss)

{{{nazwa naukowa}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	M30.1
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}
DiseasesDB	2685
MeSH	D015267

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss.

Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami, ustalonymi na Chappel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis w 2012 roku, zespół Churga-Strauss został przemianowany na eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym). Jest to motywowane całościowym usuwaniem nazw eponimicznych z klasyfikacji zapaleń naczyń.

Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to:

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera)
• mikroskopowe zapalenie naczyń

Zespół Churga-Strauss przebiega zwykle pod postacią kliniczną ciężkiej astmy oskrzelowej, a we krwi obecne są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów.

Przebieg

Faza prodromalna

Pojawia się u osób w wieku 20–40 lat; występują objawy alergicznego nieżytu nosa, polipów nosa i astmy oskrzelowej (zwykle po 30 roku życia).

Faza eozynofilii

Dochodzi do eozynofilii tkanek, głównie płuc i przewodu pokarmowego.

Faza zapalenia naczyń

Rozpoczyna się po około 3 latach trwania choroby, ale może też być znacznie później.

Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania choroby

• astma oskrzelowa
• eozynofilia powyżej 10% w rozmazie krwi obwodowej
• zapalenie zatok przynosowych
• eozynofilowe nacieki okołonaczyniowe oraz ogniska martwicy
• nacieki (tak zwane zwiewne) widoczne na rentgenogramie klatki piersiowej
• objawy neuropatii (mono- lub polineuropatii) zależnej od uszkodzenia nerwów

Badania laboratoryjne, obrazowe i histopatologiczne

Objawy stwierdzane w badaniach to:

• w badaniach krwi:
  • w rozmazie: eozynofilia (często powyżej 1500/mm³)
  • podwyższone OB
  • podwyższone CRP
  • niedokrwistość
  • przeciwciała ANCA (w 60% MPO-ANCA)
• w badaniu moczu: białkomocz i krwinkomocz
• w badaniach obrazowych: przewlekłe zapalenie zatok, polipy nosa, krwawienie pęcherzykowe
• w badaniu histopatologicznym: odcinkowa martwica małych i średnich naczyń z obfitym naciekiem eozynofilowym.

Leczenie

Po rozpoznaniu zespołu Churga-Strauss leczenie rozpoczyna się od:

• w przypadkach o lżejszym przebiegu: podania kortykosteroidów doustnie lub dożylnie, metodą pulsów
• w przypadkach o cięższym przebiegu, szczególnie gdy zmiany występują w sercu i OUN: podania kortykosteroidów w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym (najczęściej cyklofosfamidem).

Leczenie podtrzymujące, po uzyskaniu poprawy, kontynuuje się w mniejszych dawkach przez 12–18 miesięcy. Jeśli występują nawroty, konieczne jest leczenie bezterminowe.

Rokowanie

Od 60% do 70% chorych przeżywa pięć lat. Zgon jest spowodowany najczęściej zajęciem:

• naczyń wieńcowych – następuje zawał mięśnia sercowego lub nagła śmierć sercowa
• nerek – dochodzi do niewydolności nerek
• płuc – pojawia się ciężka, niemożliwa do opanowania astma oskrzelowa lub niewydolność oddechowa na innym tle
• naczyń krwionośnych – zachodzi ich uszkodzenie i w wyniku tego krwotok.

Bibliografia

• Obtułowicz, Krystyna: Alergologia. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2016, s. 255. ISBN 978-83-200-5101-8.
• Elżbieta Wiatr, Dariusz Gawryluk. Pierwotne systemowe zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwcytoplazmatycznymi (ANCA) — rekomendacje diagnostyczne i lecznicze. „Pneumonol. Alergol. Pol.”. 81 (2013), s. 479–491. Via Medica. 
• A. Gibelin, C. Maldini, A. Mahr. Epidemiology and etiology of wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, churg-strauss syndrome and goodpasture syndrome: vasculitides with frequent lung involvement.. „Semin Respir Crit Care Med”. 32 (3), s. 264-73, Jun 2011. DOI: 10.1055/s-0031-1279824. PMID: 21674413. 
• Piotr Gajewski (red.): Interna Szczeklika 2017. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2017, s. 2015-2017. ISBN 978-83-7430-517-4.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.