Zespół splenomegalii tropikalnej

Zespół splenomegalii tropikalnej

{{{nazwa naukowa}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	R16.1 Powiększenie śledziony, gdzie indziej nie sklasyfikowane
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Zespół splenomegalii tropikalnej (ang. tropical splenomegaly syndrome, "big spleen" syndrome, Bengal splenomegaly, idiopathic splenomegaly and African macroglobulinaemia, hyper-reactive malarial splenomegaly syndrome, HMS) – utrzymujące się ponad dwudziestokrotne powiększenie śledziony spowodowane przewlekłą stymulacją antygenową w przebiegu malarii.

Etiologia

Dokładna etiologia zespołu splenomegalii tropikalnej jest nieznana. Pacjenci z zespołem splenomegalii tropikalnej mają wysokie poziomy przeciwciał przeciwko zarodźcowi sierpowemu (Plasmodium falciparum), zarodźcowi ruchliwemu (Plasmodium vivax) oraz zarodźcowi owalnemu (Plasmodium ovale) i zespół ten jest najprawdopodobniej spowodowany przewlekłą stymulacją antygenową. Przewlekła lub powtarzająca się ekspozycja na zarodźca malarii, wywołuje nasiloną odpowiedź poliklonalną limfocytów B, co prowadzi do nadmiernej i w części niekontrolowanej produkcji immunoglobuliny M i rozpoczyna proces prowadzący ostatecznie do zespołu splenomegalii tropikalnej.

Epidemiologia

Zespół splenomegalii tropikalnej występuje jedynie u osób zamieszkujących lub odwiedzających strefę międzyzwrotnikową. Częstość występowania szacowana jest na 1,6 na 1 000 chorych na malarię. Natomiast w różnych populacjach może być różna i sięgać do 80-85% procent chorych na malarię w Upper Watut Valley w Papui-Nowej Gwinei.

Obraz kliniczny

Podstawowymi objawami klinicznymi zespołu splenomegalii tropikalnej jest powiększenie obwodu brzucha oraz ból brzucha. Powiększenie obwodu brzucha może się zwiększać oraz zmniejszać, natomiast ból brzucha może zarówno przewlekły jak i ostry. W badaniu fizykalnym uwagę zwracają bladość powłok skóry, niektórzy pacjenci są wyniszczeni i mają żółtaczkę, bez gorączki oraz tachykardii. Pomimo, że śledziona powiększa swoją masę ponad dwudziestokrotnie, cześć chorych nie ma żadnych objawów klinicznych. Zespół splenomegalii tropikalnej może się rozwinąć wiele lat po opuszczeniu strefy tropikalnej.

W ciąży może dojść do ciężkiej hemolizy, zwykle poprzedzonej napadami gorączki.

Rozpoznanie

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie kryteriów określonych w 1981 przez nigeryjskiego lekarza Yisę Moronfolę Fakunle w modyfikacji Imeldy Bates oraz George’a Bedu-Addo (1997).

Duże kryteria

Małe kryteria

utrzymująca się powiększenie śledziony na ponad 10 cm poniżej łuku żebrowego, niemożliwe do wyjaśnienia innymi przyczynami podwyższony poziom przeciwciał (miano powyżej podwójnego odchylenia standardowego od średniej w populacji) pozytywna odpowiedź kliniczna i immunologiczna na długotrwałą profilaktykę lekami przeciwmalarycznymi zmniejszenie się śledziony o 40% po 6 miesiącach leczenia miano przeciwciał przeciw zarodźcowi ponad 1:800

limfocytoza wewnątrzzatokowa w wątrobie prawidłowa odpowiedź odpornościowa komórkowa i odpowiedź odpornościowa humoralna na prowokację antygenem, włącznie ze stymulacją fitohemaglutyniną (PHA) hipersplenizm proliferacja limfocytów rodzinne lub plemienne występowanie

Diagnostyka różnicowa

Zespół splenomegalii tropikalnej należy różnicować z zespołami limfoproliferacyjnymi, brucelozą, reakcją Jarischa-Herxheimera podczas leczenia schistosomatozy oraz malarii, zespołem Felty'ego, hemofagocytarną limfohistiocytozą, mononukleozą zakaźną, leiszmaniozą, talasemią, salmonellozą, niedokrwistością sierpowatokrwinkową, chłoniakiem śledziony, trypanosomozą oraz gruźlicą.

Leczenie

W leczeniu stosowane są leki przeciwmalaryczne. Leczenie jest zależne od miejsca zamieszkania pacjenta. Pacjenci zamieszkali poza strefą występowania malarii wymagają jedynie leczenia zgodnego ze schematem leczenia ostrego epizodu malarii, natomiast pacjenci, którzy są narażeni na stały kontakt z zarodźcem wymagają najprawdopodobniej przewlekłego leczenia, które zwykle powinno być stosowane do końca życia pacjenta. Jednakowo skuteczne są chlorochina oraz prokwanil.

Splenektomia jest obciążona dużym ryzykiem zgonu (31-39%) i jest wskazana jedynie u pacjentów z bardzo dużą splenomegalią i bardzo dużymi objawami klinicznymi. Po splenektomii u części pacjentów dochodzi do stopniowo narastającej hepatomegalii.

Rokowanie

Zespół splenomegalii tropikalnej jest obciążony poważnym rokowaniem i u pacjentów leczonych jest obciążony 20-57% śmiertelnością, która wzrasta wraz z wielkością śledziony. Śmiertelność wrasta u pacjentów nieleczonych bądź pobierających leczenie nieregularnie .

Linki zewnętrzne

• Zdjęcia obrazujące powiększoną śledzionę z rozstępami na powłokach brzusznych, preparat histopatologiczny z obrazem limfocytozy wewnątrzzatokowej oraz odwirowane osocze krwi z krioglobulinemią.. [dostęp 2016-06-14].

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.