Moczówka prosta
| Moczówka prosta | |||
| diabetes insipidus | |||
 Wazopresyna |
|||
|
|||
|
|||
| DiseasesDB | 3639 | ||
| OMIM | 304800 | ||
| MedlinePlus | 000377 | ||
| MeSH | D003919 | ||
Moczówka prosta (łac. diabetes insipidus) – choroba objawiająca się poliurią, polidypsją oraz niezdolnością do zagęszczania moczu.
Spis treści |
Postaci [edytuj]
- Centralna (ośrodkowa, wazopresynozależna) (przysadkowo-podwzgórzowa) związana z zaburzeniami czynności osi przysadkowo-podwzgórzowej, powodującymi zmiany syntezy i wydzielania (niedoborem) hormonu antydiuretycznego (ADH) (czyli wazopresyny – (AVP) ). Objawy ośrodkowej moczówki prostej występują, gdy liczba uszkodzonych neuronów neurowydzielniczych jest większa niż 85%.
- Nerkopochodna (polega na niewrażliwości cewek nerkowych na wazopresynę) – w której pierwotnym zaburzeniem jest niezdolność do zagęszczania moczu powodująca wydalanie nadmiernych ilości wody przez nerki, do czego może doprowadzać:
- przewlekła niewydolność nerek
- wrażliwość receptora na leki: sole litu, fluorki (po zaprzestaniu stosowania leku zwykle następuje powrót do zdrowia)
- tubulopatie i choroby śródmiąższowe nerek
- przewlekła hiperkalcemia i hipokaliemia
- postać wrodzona
- związana z dziedziczeniem sprzężonym z płcią (chromosom X) powodująca defekt genowy receptora V2 dla wazopresyny
- związana z dziedziczeniem autosomalnym wywołaną przez mutację genu AQP2'
Uważa się, że w 30% przyczyny moczówki prostej są nieznane, w 25% przypadków pojawia się wyniku łagodnych i złośliwych guzów mózgu i/lub przysadki mózgowej, w 20% po operacjach na OUN i w 16% po urazach głowy[potrzebne źródło].
Rozpoznanie [edytuj]
Wymagane jest różnicowanie z innymi przyczynami poliurii i hipernatremii np. wielomoczem cukrzycowym. Podstawą rozpoznania jest odpowiedź na podaną wazopresynę, obserwujemy spadek objętości moczu i wzrost jego osmolarności w moczówce centralnej, a bez wystąpienia zmian w nerkowej. Poziom wazopresyny w moczówce centralnej jest niski w stosunku do osmolarności osocza, a w moczówce nerkowej jest wysoki, jest to związane z utratą zdolności do zatrzymania wody z powodu utraty kanałów wodnych zależnych od wazopresyny (akwaporynach)[1], zlokalizowanych w pęcherzykach tuż pod powierzchnią nabłonka kanalików zbiorczych.
Leczenie [edytuj]
W leczeniu stosuje się leczenie operacyjne (o ile jest możliwe) lub objawową farmakoterapię, w oparciu o:
- preparaty wazopresyny odpornych na działanie enzymu wazopresynazy w osoczu powodującego degradację wazopresyny:
- desmopresynę (DDAVP) – syntetyczny analog wazopresyny
- wazopresyna
- chlorpropamid, który zwiększa nerkową reakcję na ADH
- ibuprofen – niesterydowy lek przeciwzapalny o nieznanym mechanizmie działania w przebiegu moczówki.
Przypisy
- ↑ Małgorzata Jasiewicz, Janusz Myśliwiecki. Aktualny stan wiedzy o akwaporynach: implikacje kliniczne. „Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology”. 57, s. 149-157, 2 2006. ISSN 0423–104X.
Bibliografia [edytuj]
- Andrzej Bugajski, Adam Markiewicz: Choroby układu dokrewnego. W: Piotr Thor: Podstawy patofizjologii człowieka. Kraków: VESALIUS, 2009, s. 99-100.
