Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń
Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń
ICD-10 M31.3
Ziarniniakowatość Wegenera

Martwicza ziarniniakowatość układu oddechowego

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. granulomatosis with polyangiitis. Dawniej ziarniniak Wegenera) – martwicze zapalenie małych tętnic obejmujące głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 2,5-15:100 000 osób[1], a roczna zapadalność 0,5-1:100 000.

Objawy kliniczne i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Występują mało swoiste objawy ogólne - osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.

Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA, rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.

Postacie choroby[2] Definicja choroby
1. Postać ograniczona Choroba ograniczona jedynie do górnych lub dolnych dróg oddechowych, bez objawów ogólnych i zajęcia innych narządów.
2. Postać wczesna układowa Choroba z każdym innym objawem, poza objawami zagrażającymi życiu lub zagrażającymi funkcjonowaniu innych ważnych dla życia narządów.
3. Postać układowa Choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny <500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.
4. Postać ostra Choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny >500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.
5. Postać lekooporna Choroba postępująca mimo leczeniem cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W celu indukcji remisji choroby w postaci ograniczonej i wczesnej układowej stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i glikokortykosteroidy. Postać układową i ostrą choroby leczy się cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami. W postaci lekoopornej stosuje się np. immunoglobuliny i leki biologiczne.

W celu podtrzymania remisji we wszystkich postaciach choroby stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i glikokortykosteroidy.

Inne leki, które możemy zastosować w czasie leczenia, aby zmniejszyć ilość niepożądanych objawów spowodowanych lekami podstawowymi to: mesna (działa ochronnie na pęcherz moczowy, powinno się ją stosować razem z cyklofosfamidem) i ko-trimoksazol.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

80% wszystkich chorych przeżywa 8 lat. Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby tym rokowaniej jest lepsze. Jeżeli w momencie rozpoznania choroby doszło do zajęcia nerek, rokowanie jest znacznie gorsze. Około 10% chorych choruje na postać lekooporną.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride (1854-1946) – zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger (ur. 1907) wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener (1907-1990), co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania ziarniniakowatości Wegenera. 7 listopada 2010 r. podjęto decyzję o zmianie nazwy choroby z ziarniniak Wegenera na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń[3].

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Przypisy

  1. Ziarniniak Wegenera. doctormed.pl.
  2. Ziarniniakowatość z zapaleniem wielu naczyń. „Medycyna po dyplomie”. 22, s. 49-54, lipiec-sierpień 2013. Medical Tribune Polska. ISSN 1231-1812. 
  3. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – nowa nazwa ziarniniakowatości Wegenera i potrzeba jej upowszechnienia.