Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

{{{nazwa naukowa}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	M31.3 Martwicza ziarniniakowatość układu oddechowego
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera) – choroba układowa z martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń, która obejmuje głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.

Epidemiologia

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą. Częstość występowania ocenia się na 2,5–15 osób na 100 000 (zależnie od kraju), a roczną zapadalność 0,5–1 na 100 000. Obie płcie chorują jednakowo często. Choroba pojawia się w każdej grupie wiekowej, ale zwykle dotyka osób w wieku 45–65 lat. W ponad 80% przypadków są to osoby rasy białej.

Objawy kliniczne i przebieg

Występują mało swoiste objawy ogólne: osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.

Charakterystyczne są też kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA; rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.

Postacie choroby	Definicja choroby
postać ograniczona	choroba ograniczona jedynie do górnych lub dolnych dróg oddechowych, bez objawów ogólnych i zajęcia innych narządów
postać wczesna układowa	choroba z każdym innym objawem, poza objawami zagrażającymi życiu lub zagrażającymi funkcjonowaniu innych ważnych dla życia narządów
postać układowa	choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny < 500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów
postać ostra	choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny > 500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.
postać lekooporna	choroba postępująca mimo leczenia cyklofosfamidem i kortykosteroidami

Leczenie

W celu indukcji remisji choroby w postaci ograniczonej i wczesnej układowej stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i kortykosteroidy. Postać układową i ostrą choroby leczy się cyklofosfamidem i kortykosteroidami. W postaci lekoopornej stosuje się, między innymi, immunoglobuliny i leki biologiczne.

W celu podtrzymania remisji we wszystkich postaciach choroby stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i kortykosteroidy.

Inne leki, które możemy zastosować w czasie leczenia, aby zmniejszyć ilość niepożądanych objawów spowodowanych lekami podstawowymi, to mesna (działa ochronnie na pęcherz moczowy; powinno się ją stosować razem z cyklofosfamidem) i kotrimoksazol.

Rokowanie

80% wszystkich chorych przeżywa 8 lat. Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby, tym rokowanie jest lepsze. Jeżeli w momencie rozpoznania choroby doszło do zajęcia nerek, rokowanie jest znacznie gorsze. Około 10% chorych cierpi na postać lekooporną.

Historia

Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową (w 1897 roku), był Peter McBride, a do wiedzy o jej patogenezie wiele wniósł Heinz Karl Ernst Klinger. Pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener, co przyczyniło się do uhonorowania go w jej nazwie. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania tego schorzenia. W dniu 7 listopada 2010 roku podjęto, ze względu na związki Wegenera z nazizmem, decyzję o zmianie nazwy z Wegener's granulomatosis („ziarniniakowatość Wegenera”) na granulomatosis with polyangiitis („ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń”).

Bibliografia

• Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2014. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2014. ISBN 978-83-7430-405-4.
• V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins: Robbins Patologia. Elsevier Urban & Partner. 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
• Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 371. ISBN 978-83-60072-75-2.

Linki zewnętrzne

• Christopher Tracy: Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis) Medscape (ang.)
• Wegener’s granulomatosis w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.