Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena

syndroma Sjögreni

ICD-10 M35.0

Histopatologiczny obraz miejscowego nacieku limfatycznego w mniejszej śliniance powiązany z zespołem Sjögrena

Zespół Sjögrena [wym. ˈʃøgɾɛna, szegrena] (choroba Mikulicza-Radeckiego, łac. syndroma Sjögreni, ang. Sjögren's syndrome) jest chorobą autoimmunologiczną z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena, szwedzkiego lekarza okulisty, który przedstawił opis zespołu w 1933 roku.

Etiopatogeneza

Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, ze pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.

Objawy

Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome):

• suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez – uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek,
• suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia) wskutek uszkodzenia ślinianek – problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica i problemy z użytkowaniem protez,
• nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym.

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki, czy układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu.

Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena.

Diagnostyka

Oprócz wyżej wspomnianego badania histopatologicznego zmienionych narządów, można w badaniach laboratoryjnych stwierdzić między innymi:

• podwyższone OB
• leukopenię (10%)
• podwyższony poziom gammaglobulin (80%)
• czynnik reumatoidalny, miano >1:40 (60%)
• przeciwciała przeciwko komórkom nabłonka przewodów wyprowadzających ślinianek
• przeciwciała ANA w mianie powyżej 1:80 (90%)
• przeciwciała anty-Ro (55%) i anty-La (40%)
• krioglobuliny (30%)
• anemię (25%).

Z badań okulistycznych wykonuje się:

• test Schirmera – wynik może wynosić nawet poniżej 5 mm po pięciu minutach
• ocenę stanu rogówki (np. z różem bengalskim) – wybarwienie uszkodzonych komórek nabłonka rogówki ukazuje pasmowe uszkodzenia powierzchni gałki ocznej
• test krystalizacji łez i śliny – wysuszone rozmazy ocenia się mikroskopowo, w z. Sjögrena kryształki mają zaburzoną budowę.

Test Saxona – pacjent przez 2 minuty żuje kompres z 4 warstw gazy (o średnich wymiarach 5×5cm). Prawidłowo ciężar kompresu powinien wzrosnąć o co najmniej 2,75g.

W obrazie histologicznym bioptatu z wargi dolnej stwierdza się nacieki zapalne i obecność komórek plazmatycznych.

W badaniach obrazowych można wykazać nieregularne roszerzenia i zwężenia przewodów ślinianek (sialografia, ze środkiem cieniującym), zmienioną budowę gruczołów, torbiele i powiększenie węzłów chłonnych (USG), opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie i wydalanie (scyntygrafia).

Występowanie

Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej spotykany jest u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.

Leczenie i rokowanie

Z uwagi na nieznaną przyczynę zespołu Sjögrena leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosterydów, lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej.

Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka złośliwego (NHL).

Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. ISBN 83-7430-069-8.

Linki zewnętrzne

• Artykuł w serwisie eMedicine.com (ang.)
• Artykuł w serwisie dentysta.eu - objawy zespołu Sjögrena ze strony jamy ustnej

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.