Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
cholangitis scleroticans primaria
ICD-10 K83.0
Obraz PSC w cholangiogramie.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis) – przewlekłe autoimmunologiczne schorzenie prowadzące do uszkodzenia zarówno wewnątrzwątrobowych jak i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Częstość występowania: 13,6/100 000. Najczęściej dotyczy mężczyzn w 5. dekadzie życia.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Nie do końca poznana. Przypuszcza się, że PSC jest wywołane reakcją autoimmunologiczną prowadzącą do uszkodzenia nabłonka dróg żółciowych z następową reakcją zapalną i aktywacją włóknienia. Za etiologią autoimmunologiczną przemawia też występująca u chorych hipergammaglobulinemia, obecność autoprzeciwciał, aktywacja układu dopełniacza. PSC częściej dotyczy osób z haplotypem HLA A1, B8, DR3. Teorię potwierdza także większe niż populacji ogólnej współwystępowanie innych chorób autoimmunologicznych.

Inna hipoteza mówi o infekcyjnym charakterze schorzenia. Podobny przebieg i obraz histologiczny ma zapalenie dróg żółciowych spowodowane przez wirus cytomegalii. Poprawa po leczeniu kwasem deoksyursocholowym i metronidazolem może również potwierdzać zakaźne tło choroby.

Choroba ta często istnieje równocześnie z colitis ulcerosa i być może etiologia tych dwóch chorób jest wspólna.

Objawy kliniczne i przebieg[edytuj | edytuj kod]

U blisko połowy chorych PSC może przebiegać bezobjawowo. U pozostałych najczęściej występuje:

  • przewlekłe zmęczenie
  • świąd skóry
  • zmniejszenie masy ciała

Rzadziej występuje:

PSC często współistnieje z innymi chorobami, najczęściej z:

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

"Złotym standardem" rozpoznania PSC jest ECPW, albo ewentualnie MRCP. ECPW umożliwia zaobserwowanie charakterystycznych naprzemiennych zwężeń i poszerzeń dróg żółciowych zarówno w odcinkach wewnątrz jak i zewnątrzwątrobowych. MRCP jest łatwiejsze do wykonania niż ECPW (badanie nieinwazyjne). Dzięki niemu jest możliwie uwidocznienie dróg żółciowych położonych dystalnie od miejsc bardzo zwężonych a także przybliżona ocena struktur wątroby i stwierdzenie ewentualnego nadciśnienia wrotnego.

Gdy wynik powyższych badań jest niecharakterystyczny a objawy sugerują PSC należy wykonać biopsję wątroby. Stwierdzenie typowego obrazu histologicznego jest podstawą do rozpoznania tzw. wariantu PSC z zajęciem drobnych dróg żółciowych.

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

Obraz histologiczny[edytuj | edytuj kod]

Cztery fazy rozwoju PSC wg Ludwiga:

  • faza wrotna
  • faza okołowrotna
  • faza przegrodowa
  • faza marskości

Głównymi zmianami histologicznymi do jakich dochodzi w PSC są: naciek zapalny w przestrzeniach wrotnych, proliferacja dróg żółciowych z następowym ich zanikiem (duktopenią).

Rozpoznanie różnicowe[edytuj | edytuj kod]

PSC należy różnicować z następującymi schorzeniami:

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie farmakologiczne[edytuj | edytuj kod]

Leczenie zabiegowe[edytuj | edytuj kod]

  • endoskopia:
    • rozszerzenie balonikiem zwężonych dróg żółciowych
    • protezowanie dróg żółciowych
  • operacyjne wycięcie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
  • przeszczepienie wątroby:
    Wskazania:
Information icon.svg Osobny artykuł: Przeszczepienie wątroby.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

PSC jest przewlekłą chorobą, która może prowadzić do marskości i niewydolności wątroby. Bez przeszczepu wątroby przeżycie wynosi około 9-12 lat.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  1. "Choroby wewnętrzne" pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 891-893 ISBN 83-7430-031-0
  2. "Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy, str. 637 ISBN 83-200-3322-5

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.