Stwardniające zapalenie otrzewnej

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Stwardniające zapalenie otrzewnej
Peritonitis chronica fibrosa incapsulata
Obraz zgrubiałej otrzewnej w tomografii komputerowej[1]
Obraz zgrubiałej otrzewnej w tomografii komputerowej[1]
ICD-10 K66.8
Inne określone zaburzenia otrzewnej

Stwardniające zapalenie otrzewnej (in. otorbiające zapalenie otrzewnej; ang. sclerosing encapsulating peritonitis, SEP, abdominal cocoon syndrome) – rzadkie przewlekłe schorzenie otrzewnej, w którym poprzez odkładanie się tkanki łącznej w otrzewnej, dochodzi do tworzenia się „kokonu” otaczającego jelito.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Stwardniające zapalenie otrzewnej zostało po raz pierwszy opisane pod nazwą peritonitis chronica fibrosa incapsulata przez Piotra Owczinnikowa w 1907 roku[2][3]. Pierwsze przypadki wtórnego stwardniającego zapalenia otrzewnej w przebiegu dializy otrzewnowej zostały opisane w 1980 roku[4].

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Etiologia stwardniającego zapalenia otrzewnej etiologia jest nieznana. Proces charakteryzuje się nadmiernym rozrostem tkanki łącznej właściwej, którego następstwem jest tworzenie zlepów oraz zrostów, a w kolejnym etapie sztywnego kokonu zaciskającego pętle jelitowe[5]. W patogenezie tworzenia się włóknienia otrzewnowego oraz neowaskularyzacji istotną rolę odgrywają cytokiny oraz fibroblasty[3]. Postulowany jest kluczowy udział czynnika wzrostu tkanki łącznej za pośrednictwem transformującego czynnika wzrostu beta 1 (TGF-β1)[6].

Czynnikami wywołującymi pierwotne stwardniające zapalenie otrzewnej mogą być[7]:

Czynnikami wywołującymi wtórne stwardniające zapalenie otrzewnej mogą być[7]:

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Postać pierwotna stwardniającego zapalenia otrzewnej występuje przede wszystkim u kobiet w okresie dojrzewania zamieszkujących strefę międzyzwrotnikową lub podzwrotnikową (subkontynent indyjski, Chiny, Malezja, Singapur, Nigeria, Kenia i Republika Południowej Afryki)[7]. Sporadycznie może również występować u osób dorosłych w innych strefach klimatycznych[3].

Postać wtórna występuje najczęściej[6] w przebiegu dializy otrzewnej i występuje u 1% procenta dializowanych[8]. Częstość występowania stopniowo wzrasta w miarę długości prowadzenia dializ otrzewnowych i w ósmym roku osiąga 20%[8].

Obraz kliniczny[edytuj | edytuj kod]

Choroba jest często bezobjawowa zwłaszcza w początkowym okresie. Objawy są niecharakterystyczne: nudności, wymioty, ból brzucha, zmniejszenie ultrafiltracji podczas dializy otrzewnowej[5], w późniejszym okresie pojawiają się objawy przewlekłej niedrożności jelit zarówno częściowej, jak i całkowitej[3].

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego oraz badań obrazowych:

W przypadkach wątpliwych diagnostycznie konieczne może być wykonanie laparoskopii z pobraniem wycinków do badania histopatologicznego[7][5]. U pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej obserwuje się krwisty płyn dializacyjny z podwyższonymi poziomami mediatorów przeciwzapalnych oraz markerów aktywacji krzepnięcia krwi oraz fibrynolizy[7].

Diagnostyka różnicowa[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

U pacjentów ze średnio nasilonymi objawami stosowane jest postępowanie zachowawcze: odbarczenie żołądka za pomocą sondy oraz żywienie dojelitowe lub pozajelitowe[3]. Pacjenci z objawami niedrożności jelit zwykle wymagają leczenia operacyjnego (uwolnienie jelit z kokonu włóknikowego – enteroliza)[7][9] z uwalnianiem zrostów (adhezjoliza chirurgiczna)[7]. Leczenie farmakologiczne zalecane jest u pacjentów z nawrotem choroby po leczeniu operacyjnym oraz u tych u których leczenie operacyjne jest niemożliwe i zaleca się tamoksyfen, kortykosteroidy, kolchicynę, azatioprynę oraz kwas mykofenolowy[3].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

W grupie pacjentów z przewlekłą chorobą nerek w fazie schyłkowej niewydolności nerek rokowanie jest poważne i całkowita śmiertelność wynosi do 70%[7]. Śmiertelność pooperacyjna w przypadku konieczności wykonania enterolizy wynosi 10%, natomiast w przypadku konieczności usunięcia jelit z wykonaniem zespoleń chirurgicznych wynosi 40–80%[9].

Objawy nawracają u 25% pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej w okresie 12–24 miesięcy[10].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać A.H. Sarmast, H.I. Showkat, A. Sherwani, M.Y. Kachroo i inni. Abdominal tuberculosis with a cocoon. „Iranian Red Crescent Medical Journal”. 14 (8), s. 503–504, sierpień 2012. PMID: 23105991. PMCID: PMC3470849. 
  2. publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać P. Owtschinnikow. Peritonitis chronica fibrosa incapsulata. „Archiv für Klinische Chirurgie”, s. 623–624, 1907. ISSN 1435-2443. 
  3. a b c d e f S. Akbulut. Accurate definition and management of idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis.. „World Journal of Gastroenterology”. 21 (2), s. 675–687, styczeń 2015. DOI: 10.3748/wjg.v21.i2.675. PMID: 25593498. PMCID: PMC4292304. 
  4. a b c publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać Maria Wanic-Kossowska. Stwardniające zapalenie otrzewnej. „Nefrologia i Dializoterapia Polska”. 12 (4), s. 251–252, 2008. 
  5. a b c Jolanta Kowalewska i inni, Stwardniające zapalenie otrzewnej – ciężkie powikłanie dializy otrzewnowej o nietypowym przebiegu, „Przegląd Lekarski”, 59 (5–6), 2006, s. 419–421.
  6. a b publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać V. Minutolo, G. Gagliano, G. Angirillo, O. Minutolo i inni. Intestinal obstruction due to idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis. Clinical report and review of literature. „Giornale di Chirurgia”. 29 (4), s. 173–176, kwiecień 2008. PMID: 18419984. 
  7. a b c d e f g h i j k publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać N.O. Machado. Sclerosing Encapsulating Peritonitis: Review. „Sultan Qaboos University Journal for Science”. 16 (2), s. e142–e151, maj 2016. DOI: 10.18295/squmj.2016.16.02.003. PMID: 27226904. PMCID: PMC4868512. 
  8. a b c d e publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać M. Goldstein, M. Carrillo, S. Ghai. Continuous ambulatory peritoneal dialysis-a guide to imaging appearances and complications. „Insights Imaging”. 4 (1), s. 85–92, luty 2013. DOI: 10.1007/s13244-012-0203-y. PMID: 23225216. PMCID: PMC3579998. 
  9. a b publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać Jolanta Małyszko. Otorbiające zapalenie otrzewnej. „Forum Nefrologiczne”. 1 (3), s. 134–137, 2008. 
  10. publikacja w otwartym dostępie – możesz ją przeczytać Pde C. Candido, Ade F. Werner, I.M. Pereira, B.A. Matos i inni. Sclerosing encapsulating peritonitis: a case report. „Radiologia Brasileira”. 48 (1). s. 56–58. DOI: 10.1590/0100-3984.2013.1909. PMID: 25798009. PMCID: PMC4366030. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.