Zespół Zollingera-Ellisona

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Zespół Zollingera-Ellisona
syndroma Zollinger-Ellison
ICD-10 E16.4

Zespół Zollingera-Ellisona (zespół Strøma-Zollingera-Ellisona)zespół chorobowy będący wynikiem nadmiernego wydzielania hormonu – gastryny przez guz (gastrinoma) zlokalizowany najczęściej w dwunastnicy lub trzustce. Efektem tego jest zwiększone wydzielanie soku żołądkowego. Objawia się mnogimi, opornymi na leczenie owrzodzeniami żołądka i dwunastnicy, a nawet jelita cienkiego. Rozpoznanie stawia się na podstawie gastroskopii, badań obrazowych uwidaczniających zmianę guzowatą oraz badań laboratoryjnych wykazujących zwiększone wydzielanie kwasu solnego oraz znacznie podwyższone stężenie gastryny. Stosowanym leczeniem jest leczenie operacyjne polegające na doszczętnym wycięciu guza. Leczenie wspomagające i doraźne polega na podawaniu dużych dawek leków z grupy inhibitorów pompy protonowej (np. omeprazolu).

Historia[edytuj | edytuj kod]

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1955 roku przez dwóch amerykańskich chirurgów: Roberta M. Zollingera i Edwina H. Ellisona. W 1956 roku w Gastroenterology B. Eisman i R. Maynard zaproponowali nazwę zespół Zollingera-Ellisona.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Rzadko spotykany. Jest przyczyną około 0,1-1% wrzodów[1].
Występuje z częstością od 1-3/1 000 000 przypadków (Szwecja) do 0,1-0,2/1 000 000 przypadków (Dania)[2].
Średni wiek pojawienia się objawów choroby to 43 lata. Nieznacznie częściej u mężczyzn.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Zespół jest spowodowany nadmiernym wydzielaniem gastryny przez hormonalnie czynny guz. Prowadzi to do pobudzenia komórek okładzinowych do produkcji kwasu solnego. Końcowym efektem jest powstanie wrzodów.
Guz jest najczęściej zlokalizowany w ścianie dwunastnicy, w trzustce lub okolicznych węzłach chłonnych. Do rzadszych lokalizacji należą: wątroba, przewód żółciowy wspólny, jelito czcze, sieć, jajnik i serce.
W 75% przypadków guzy mają charakter sporadyczny. W pozostałych 25% zespół Zollingera-Ellisona rozwija się jako składowa zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

Cechami sugerującymi zespół Zollingera-Ellisona może być także współistniejące ciężkie zapalenie przełyku lub współistnienie wyspiaka trzustki, guza przysadki lub nadczynności przytarczyc.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie stawia się na podstawie:

  1. Charakterystycznego obrazu klinicznego.
  2. Nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych:
    • stężenie gastryny > 10 razy powyżej normy przy pH soku żołądkowego < 2,1. U większości chorych na zespół Zollingera-Ellisona stężenie gastryny w trakcie głodzenia wynosi > 500 pg/ml (przy prawidłowym 20–150 pg/ml).
    • test stymulacji gastryny – u chorych u których występują pośrednie stężenia gastryny (200–500 pg/ml) dożylny wlew wapnia albo z sekretyny podnosi stężenie tego hormonu. U osób zdrowych i pacjentów z wrzodem trawiennym taka reakcja nie występuje.
    • dwunastogodzinne nocne podstawowe wydzielanie kwasu solnego (BAO) > 100 mmol.
      Godzinne BAO > 15 mmol.
      Stosunek BAO do MAO (maksymalne wydzielanie) przekracza 0,6.
      Niewielki wzrost lub brak wzrostu wydzielania kwasu solnego po stymulacji pentagastryną lub betazolem.
  3. Lokalizacji guza w badaniach obrazowych:

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

Mnogie owrzodzenia w dystalnej części dwunastnicy u pacjenta z gastrinoma (endoskopia)

W gastroskopii przerost fałdów błony śluzowej żołądka, obecność wrzodów o nietypowej lokalizacji.

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Stany przebiegające ze zwiększeniem stężenia gastryny we krwi:

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

U chorych u których zlokalizowano guz wydzielający gastrynę stosuje się leczenie operacyjne, polegające na usunięciu zmiany. W wielu przypadkach jest to niemożliwe, ponieważ często guzy są wieloogniskowe albo trudne do rozpoznania w czasie laparoskopii. Tylko około 20% guzów nadaje się do resekcji[4].

Nadmierne wydzielanie kwasu solnego i związane z tym powikłania leczy się zachowawczo, stosując blokery pompy protonowej i H2-blokery. Dość często leczenie takie jest nieskuteczne. Stosuje się wtedy leczenie operacyjne. Metodą z wyboru jest całkowita resekcja żołądka.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Ponad 2/3 guzów odpowiedzialnych za chorobę ma charakter złośliwy. Są to jednak nowotwory wolno rosnące. Przeżycie chorych jest długie.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 599. ISBN 83-200-3322-5.
  • Andrzej Szczeklik (red.), Choroby wewnętrzne, Kraków, Medycyna Praktyczna, ss. 785–786, t. I, 2005, ISBN 83-7430-031-0
  • B.E. Jarrel, A. Carabasi, Chirurgia, Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, ss. 396–398, 2003, ISBN 83-85842-56-X

Przypisy

  1. A.Szczeklik (red.), Choroby wewnętrzne, Kraków, Medycyna Praktyczna, str. 785, t. I, 2005, ISBN 83-7430-031-0
  2. Zollinger-Ellison Syndrome: eMedicine Gastroenterology
  3. B.E.Jarrel, A.Carabasi, Chirurgia, Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, str. 396, 2003, ISBN 83-85842-56-X
  4. B.E.Jarrel, A.Carabasi, Chirurgia, Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, str. 398, 2003, ISBN 83-85842-56-X

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.