Choroba Addisona

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Choroba Addisona
morbus Addisoni
ICD-10 E27.1
Pierwotna niewydolność kory nadnerczy
ICD-10 E27.2
Przełom addisonoidalny
DiseasesDB 222
MedlinePlus 000378
MeSH D000224

Choroba Addisona, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, dawna nazwa cisawica (łac. morbus Addisoni, insufficientia corticis glandularum suprarenalium; ang. adrenal hypofunction, adrenal insufficiency, Addison's disease) – schorzenie układu dokrewnego, zespół objawów spowodowanych przewlekłym niedoborem hormonów produkowanych przez korę nadnerczy.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Po raz pierwszy schorzenie zostało opisane przez brytyjskiego chirurga Thomasa Addisona w 1855 w pracy pt: "On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules". Dopiero w 1949 roku Edward Calvin Kendall zsyntetyzował kortyzon, umożliwiając w ten sposób skuteczne leczenie substytucyjne.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Częstość występowania wynosi 4-11 przypadków na 100 000 osób. Choroba Addisona może dotyczyć ludzi w każdym wieku, o różnej płci czy rasie, ale zwykle chorują dorośli w 3.-4. dekadzie życia. Choroba znacznie częściej dotyczy kobiet. Badania nie wykazały zależności pomiędzy częstością występowania choroby a rasą[1].

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Najczęstszą przyczyną występowania choroby Addisona jest autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy (70-90% przypadków). Choroba ma związek z antygenami HLA-DR3, a autoantygenami są enzymy uczestniczące w syntezie hormonów kory nadnerczy: 21-hydroksylaza, 17-hydroksylaza, 20,22-liaza. Niekiedy mogą współistnieć inne schorzenia o podłożu autoimmunizacyjnym, najczęściej tarczycy - mówimy wtedy o zespołach zaburzeń wielogruczołowych. Do innych przyczyn należą:

  • Gruźlica (15-30% przypadków)
  • Inne choroby zakaźne (np. grzybice głębokie i zakażenia w przebiegu AIDS)
  • Przerzuty nowotworowe i nowotwory pierwotne (Nadnercza mogą być niszczone przez nowotwory pierwotne (gł. chłoniaki) oraz przerzuty nowotworów płuc, sutka i żołądka. Objawy niewydolności występują rzadko, bo do ich wystąpienia konieczne jest zniszczenie około 80-90% miąższu obu nadnerczy.)
  • Zaburzenia metaboliczne (np. skrobiawica, adrenoleukodystrofia, adrenomieloneuropatia, hemochromatoza)
  • Zaburzenia wrodzone:
  • Uszkodzenie nadnerczy spowodowane lekami
  • Stan po obustronnej adrenalektomii
  • Skaza krwotoczna – obustronne wylewy krwi do nadnerczy, zachodzą zwykle u dzieci w posocznicy meningokokowej (zespół Waterhouse'a-Friderichsena) lub bakteriami z rodzaju Pseudomonas. U dorosłych w trakcie leczenia przeciwzakrzepowego, posocznicy, urazach lub zabiegach operacyjnych.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

  • narastające osłabienie, skłonność do zasłabnięć (spowodowana hipotonią ortostatyczną lub hipoglikemią)
  • osłabienie siły mięśniowej, męczliwość
  • utrata apetytu
  • spadek masy ciała
  • nudności, wymioty
  • drażliwość
  • biegunka
  • obniżenie nastroju
  • niedociśnienie tętnicze, też hipotonia ortostatyczna
  • przebarwienia skóry znane jako melasma suprarenale, szczególnie dotyczy okolic eksponowanych na słońce, a także łokci, linii zgięciowych dłoni, otoczek sutkowych i blizn (od przebarwień skóry pochodzi jedna z nazw choroby - cisawica; cisawy, czyli mający barwę drewna cisu)
  • hipoglikemia (szczególnie u dzieci)
  • zaburzenia miesiączkowania (amenorrhoea)
  • hiperkalcemia
  • cierpnięcie kończyn
  • eozynofilia
  • poliuria
  • hiperkaliemia

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się najczęściej następujące odchylenia od normy:

  • hyperkalemia, hiponatremia
  • hipoglikemia (głównie w okresach głodzenia)
  • niekiedy podwyższenie stężenia mocznika i kreatyniny
  • w morfologii krwi: neutropenia, limfocytoza, monocytoza i eozynofilia
  • niskie stężenia (do nieoznaczalnych) kortyzolu i podwyższone stężenia ACTH we krwi
  • podwyższenie ARO
  • autoprzeciwciała w badaniach immunologicznych

W wypadku hiperkalemii znajduje to odzwierciedlenie w obrazie EKG.

Zmiany w badaniach obrazowych:

  • RTG (zwapnienia)
  • TK (zmiany swoiste, zapalne bądź zanikowe)
  • USG jamy brzusznej

Przykładem badania diagnostycznego używanego w rozpoznaniu choroby Addisona jest test pobudzania tetrakozaktydem (nazwa handlowa: Synacthen), który jest syntetycznym polipeptydem o aktywności ACTH. Istnieją różne warianty tego testu, ale podstawą jest oznaczenie po określonym czasie od podania Synactenu, stężenia kortyzolu w osoczu lub metabolitów glikokortykosteroidów w moczu. Brak reakcji ze strony nadnerczy tj. wydzielania kortyzolu świadczy o ich niewydolności. [2]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie choroby Addisona polega na uzupełnianiu niedoborów hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Leki podaje się w określonych godzinach i dawkach symulując fizjologiczne, zależne od pory dnia, wydzielanie. W szczególnych sytuacjach, takich jak np. stres, operacja czy ciąża, istnieje konieczność odpowiedniego dostosowania dawki do zwiększonego zapotrzebowania.

W leczeniu stosuje się substytucję kortykosterydową, mineralokortykoidową i androgenową.

Glikokortykosteroidy[edytuj | edytuj kod]

Stosuje się hydrokortyzon w dawce 20–30 mg na dobę, w 2 lub 3 dawkach symulujących dobowy rytm wydzielania kortyzolu. Zazwyczaj 2/3 dawki, czyli 20 mg, podaje się w godzinach rannych, a pozostałą część (10 mg) około godziny 15 (przy trzech dawkach jest to odpowiednio 15 mg rano - 10 mg o 13.00 – 5 mg o 18.00).

W niektórych przypadkach istnieje konieczność zmniejszenia dawki. Dzieje się tak w przypadku wystąpienia na początku leczenia bezsenności czy zdenerwowania. Nadciśnienie tętnicze i cukrzyca również wymagają korekcji dawek (niekiedy konieczne jest zastąpienie hydrokortyzonu prednizolonem w odpowiednio przeliczonych dawkach). Natomiast u ludzi otyłych i przyjmujących leki przeciwdrgawkowe istnieje konieczność zintensyfikowania leczenia.

W sytuacjach stresowych zapotrzebowanie zwiększa się o dodatkowe 10–30 mg. W przypadku wymiotów czy biegunki sterydy należy podawać domięśniowo w dawce 50 mg bursztynianu hydrokortyzonu co 12 godzin.

Do sytuacji silnie stresowych należą operacja czy ciąża. Stosuje się wtedy duże dawki sterydów w ściśle określonym schemacie dawkowania.

Dawkowanie hydrokortyzonu w okresie okołooperacyjnym
Doba Dawka
-1 40 mg doustnie
0 100 mg dożylnie w trakcie operacji
potem 100 mg dożylnie co 8 godzin
1 100 mg dożylnie co 8 godzin
2 50 mg domięśniowo co 6 godzin
(dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
3 50 mg domięśniowo co 8 godzin
(dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
4 60 mg doustnie
5 60 mg doustnie
6 40 mg doustnie
7 30 mg doustnie
Dawkowanie hydrokortyzonu w okresie porodu
Doba Dawka
0 100 mg domięśniowo przy rozpoczęciu porodu
50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
(dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
1 50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
2 50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
3 60 mg doustnie
4 60 mg doustnie
5 40 mg doustnie
6 40 mg doustnie
7 30 mg doustnie

W przypadku podawania hydrokortyzonu w dawkach większych niż 100 mg/dobę nie jest konieczne równoczesne podawanie mineralokortykoidów, gdyż w tak dużych dawkach hydrokortyzon wykazuje również działanie mineralokortykoidowe.

Mineralokortykoidy[edytuj | edytuj kod]

Zwykle stosuje się dawkowanych indywidualnie fludrokortyzon w dawkach 0,025-0,2 na dobę.

Androgeny[edytuj | edytuj kod]

Dehydroepiadreosteron u kobiet 5-25 mg 1 raz dziennie, u mężczyzn 10-25 mg 1 raz dziennie.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

  1. Addison Disease
  2. "Biochemia - skrypt dla studentów wydziału lekarskiego" pod redakcją prof. Jana Gmińskiego, Katowice 2003

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.