Choroba Behçeta
{{{nazwa naukowa}}} | |
{{{opis grafiki}}} | |
Synonimy |
{{{synonimy}}} |
---|---|
Specjalizacja |
{{{specjalizacja}}} |
Objawy |
{{{objawy}}} |
Powikłania |
{{{powikłania}}} |
Początek |
{{{początek}}} |
Czas trwania |
{{{czas trwania}}} |
Typy |
{{{typy}}} |
Przyczyny |
{{{przyczyny}}} |
Czynniki ryzyka |
{{{czynniki ryzyka}}} |
Rozpoznanie |
{{{rozpoznanie}}} |
Różnicowanie |
{{{różnicowanie}}} |
Zapobieganie |
{{{zapobieganie}}} |
Leczenie |
{{{leczenie}}} |
Leki |
{{{leki}}} |
Rokowanie |
{{{rokowanie}}} |
Zapadalność |
{{{zapadalność}}} |
Śmiertelność |
{{{śmiertelność}}} |
Klasyfikacje | |
ICD-11 |
{{{ICD11}}} |
ICD-10 |
M35.2 |
DSM-5 |
{{{DSM-5}}} |
DSM-IV |
{{{DSM-IV}}} |
Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).
Historia
Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa[1] . Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades[2] . Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (czyt. /behˈtʃeta/; 1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases[3] . Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.
Epidemiologia
Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku[4] . Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Środkowego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn[5] .
Etiologia
Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń[5][6] .
Kryteria rozpoznania
- bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)[4] , pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
- obecność co najmniej 2 z poniższych cech:
- owrzodzenia narządów płciowych (57-93%)[4]
- zmiany dotyczące oczu (29-100%)[4] : zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie naczyń siatkówki oka
- zmiany skórne (38-99%)[4] takie jak: rumień guzowaty, zmiany pseudo-trądzikowe, wędrujące zapalenie żył powierzchownych skóry
- patergia czyli powstanie zmian zapalnych dotyczących skóry po jej niewielkim urazie
- zapalenie stawów bez obecności nadżerek (16-84%)[4]
- zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego – bóle głowy, zaburzony nastrój, uszkodzenie różnych struktur mózgu (tzw. postać "neuro-Behçet")
- zakrzepowe zapalenie żył głębokich
- zaburzenia układu pokarmowego – biegunka
Leczenie
Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka[7][8] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych[9] .
Rokowanie
Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.
Przypisy
Bibliografia
- P.B. Dimakakos, B. Tsiligiris, T. Kotsis. The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet. . 18(2), s. 176-81, 6 1999. PMID: 10424377. (ang.).
- A. Eguia, M. Villarroel, R. Martínez-Conde, M.A. Echebarría i inni. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. „Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal”. 11(1), s. E6-11, 1 2006. PMID: 16388284. (ang.).
- Behcets Disease. Johns Hopkins Vasculitis Center. [dostęp 2014-05-10]. (ang.).
- V. Kontogiannis, R.J. Powell. Behçet's disease. „Postgraduate Medical Journal”. 76(900), s. 629-37, 10 2000. PMID: 11009577. (ang.).
- M. Melikoglu, I. Fresko, C. Mat, Y. Ozyazgan i inni. Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study. „Journal of Rheumatology”. 32 (1), s. 98-105, 2005. PMID: 15630733. (ang.).
- T. Saylan. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. „Yonsei Medical Journal”. 38(6), s. 327-332, 12 1997. PMID: 9509901. (ang.).
- P.P. Sfikakis, P.G. Theodossiadis, C.G. Katsiari, P. Kaklamanis i inni. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. „Lancet”. 358 (9278), s. 295-6, 2001. PMID: 11498218. (ang.).
- P.P. Sfikakis. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. „Annals of the Rheumatic Diseases”. 61 supl.2, s. ii51-3, 2002. PMID: 12379622. (ang.).
- Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2.. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1700. ISBN 83-7430-031-0.
- C.C. Zouboulis. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. „Annales de Médecine Interne”. 150(6), s. 488-98, 10 1999. PMID: 10615535. (fr.).