Zapalenie skórno-mięśniowe

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Zapalenie skórno-wielomięśniowe
Dermatomyositis
Rumień heliotropowy
Rumień heliotropowy
ICD-10 M33
Zapalenie skórno-wielomięśniowe
M33.0 Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
M33.1 Inne zapalenia skórno-mięśniowe
M33.2 Zapalenie wielomięśniowe
M33.9 Nieokreślone zapalenia skórno-wielomięśniowe
Widoczny rumień dekoltu w kształcie litery V oraz rumień karku i barków – objaw szala
Grudki Gottrona

Zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, DM) – jest odmianą zapalenia wielomięśniowego, w której zmiany dotyczą głównie mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Występuje dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Czasami dochodzi do wystąpienia zmian narządowych z zajęciem przełyku (trudności w połykaniu – dysfagia) i pozostałych mięśni gładkich przewodu pokarmowego, mięśnia serca (myocarditis), mięśni oddechowych. W przypadku zajęcia mięśni oddechowych, może dochodzić do niewydolności oddechowej, która w ciężkich przypadkach może doprowadzić do śmierci. U 20-40% chorych dochodzi do śródmiąższowej choroby płuc, która może doprowadzić do włóknienia płuc.

Objawy i przebieg[edytuj]

Objawy ogólne[edytuj]

  • osłabienie,
  • podwyższenie temperatury,
  • spadek masy ciała.

Zajęcie mięśni[edytuj]

Zmiany skórne[edytuj]

  • zmiany rumieniowe w obrębie twarzy z nasilonym obrzękiem i rumieniem w okolicy oczodołów („rzekome okulary”, "heliotrop") – jest to objaw patognomoniczny,
  • rumień dekoltu,
  • "objaw szala" – rumień karku i barków,
  • "objaw kabury" – rumień boczne powierzchni ud i bioder,
  • grudki Gottrona – sinawe grudki na powierzchni wyprostnej stawów międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych – objaw patognomoniczny,
  • objaw Gottrona – rumieniowe plamy lub zmiany rumieniowo-obrzękowe na powierzchni wyprostnej stawów międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych – objaw patognomoniczny
  • "ręce mechanika" – pogrubienie, łuszczenie i pękanie skóry na opuszkach palców i powierzchni dłoniowej rąk,
  • rumień z obrzękiem i teleangiektazjami w wałach paznokciowych,
  • owrzodzenia troficzne w wyniku zapalenia naczyń skóry,
  • nadwrażliwość na światło słoneczne,
  • objaw Raynauda.

Zmiany narządowe[edytuj]

  • zmiany w sercu – zaburzenia rytmu serca, rzadziej niewydolność serca,
  • zmiany w płucach – objawy śródmiąższowej choroby płuc,
  • zmiany w przewodzie pokarmowym – zaburzenia motoryki przełyku, żołądka i jelit - choroba refluksowa,
  • zmiany stawowe – zapalenie stawów bez nadżerek, ból stawów zwłaszcza stawów rąk,
  • zwapnienia w tkance podskórnej, mięśniach szkieletowych i ścięgnach.

Odmiana sine myositis charakteryzuje się występowaniem zmian skórnych bez zajęcia mięśni. Często obserwuje się progresję zmian. Początkowo występują tylko zmiany skórne, a później pojawiają się zmiany w mięśniach.

Zapalenie skórno-mięśniowe jako zespół paraneoplastyczny[edytuj]

Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe w części przypadków są związane z występującym nowotworem złośliwym jako zespół paraneoplastyczny. Zwiększone ryzyko nowotworu złośliwego dotyczy głównie osób po 45–50. roku życia[1][2]. W literaturze przyjmuje się, że nowotwór złośliwy towarzyszy 10–30% przypadków zapalenia skórno-mięśniowego[3][4]. W analizie wyników kilkunastu badań odsetek występowania występowania nowotworu złośliwego w zapaleniu skórno-mięśniowym wynosił 20,4%, choć u mężczyzn był większy i wynosił 24,3%[1]. Standaryzowany współczynnik zapadalności na nowotwór złośliwy w grupie chorych na zapalenie skórno-mięśniowe wynosi 4,79[5].

W zapaleniu skórno-mięśniowym obserwuje się zwiększone ryzyko raka jajnika, raka płuca, raka żołądka, raka trzustki, raka jelita grubego, chłoniaka Hogdkina i raka nosogardła[6][7]. Rak nosogardła dotyczy przede wszystkim populacji azjatyckich i północnoafrykańskich[1]. Z kolei w zapaleniu wielomięśniowym stwierdzono podwyższone ryzyko raka płuc, chłoniaka Hogdkina, raka pęcherza moczowego, a nie stwierdzono zwięksoznego ryzyka raka jajnika, żołądka, trzustki i jelita grubego[7].

Nowotwór złośliwy może być stwierdzony w momencie lub przed rozpoznaniem zapalenia skórno-mięśniowego, ale u znacznej części zapalenie skórno-mięśniowe wyprzedza proces rozrostowy, który jest stwierdzany w późniejszym okresie[7]. Większość przypadków nowotworów złośliwych w paraneoplatycznym zapaleniu skórno-mięśniowym jest rozpoznawana w pierwszych dwóch latach choroby. Największe ryzyko rozpoznania nowotworu złośliwego występuje w pierwszym roku od rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego, następnie ryzyko zmniejsza się w miarę upływu czasu[6][1].

W paraneoplastycznym zapaleniu skórno-mięśniowym w porównaniu do klasycznej choroby częściej występuje martwica skóry (35% w porównaniu do 5%), dysfagia i osłabienie siły mięśniowej, z kolei rzadziej występuje gorączka, objaw Raynauda i śródmiąższowa choroba płuc[1][8].

Zaleca się wykonanie badań przesiewowych w kierunku występujących z zapaleniem nowotworów, których zakres jest dostosowany do płci, wieku i charakterystyki populacji[1]. Konieczność poszerzenia diagnostyki ponad standardowy zakres badań przesiewowych jest kwestią sporną[4]. Prawdopodobnie u chorych z cechami zwiększonego ryzyka nowotworu złośliwego (szybki początek osłabienia mięśni, wysokie OB >48 mm/h, wysoka aktywność kinazy kreatyninowej >2840 UI) korzystne jest poszerzenie zakresu badań o tomografię komputerową klatki piersiowej, brzucha i miednicy[9]. Część autorów wskazuje na przydatność wykorzystania markerów nowotworowych CA 19-9 i CA 125[1].

Przypisy

  1. a b c d e f g D. Di Rollo, D. Abeni, M. Tracanna, A. Capo i inni. Cancer risk in dermatomyositis: a systematic review of the literature. „G Ital Dermatol Venereol”. 149 (5), s. 525-37, Oct 2014. PMID: 24975953. 
  2. YJ. Chen, CY. Wu, JL. Shen. Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis: a case-control study. „Br J Dermatol”. 144 (4), s. 825-31, Apr 2001. PMID: 11298544. 
  3. W. Zhang, SP. Jiang, L. Huang. Dermatomyositis and malignancy: a retrospective study of 115 cases. „Eur Rev Med Pharmacol Sci”. 13 (2). s. 77-80. PMID: 19499841. 
  4. a b LC. Pelosof, DE. Gerber. Paraneoplastic syndromes: an approach to diagnosis and treatment. „Mayo Clin Proc”. 85 (9), s. 838-54, Sep 2010. DOI: 10.4065/mcp.2010.0099. PMID: 20810794. 
  5. JM. Olazagasti, PJ. Baez, DA. Wetter, FC. Ernste. Cancer risk in dermatomyositis: a meta-analysis of cohort studies. „Am J Clin Dermatol”. 16 (2), s. 89-98, Apr 2015. DOI: 10.1007/s40257-015-0120-1. PMID: 25721032. 
  6. a b AA. Shah, L. Casciola-Rosen, A. Rosen. Review: cancer-induced autoimmunity in the rheumatic diseases. „Arthritis Rheumatol”. 67 (2), s. 317-26, Feb 2015. DOI: 10.1002/art.38928. PMID: 25371098. 
  7. a b c CL. Hill, Y. Zhang, B. Sigurgeirsson, E. Pukkala i inni. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. „Lancet”. 357 (9250), s. 96-100, Jan 2001. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID: 11197446. 
  8. J. Wang, G. Guo, G. Chen, B. Wu i inni. Meta-analysis of the association of dermatomyositis and polymyositis with cancer. „Br J Dermatol”. 169 (4), s. 838-47, Oct 2013. DOI: 10.1111/bjd.12564. PMID: 23909921. 
  9. A. Sparsa, E. Liozon, F. Herrmann, K. Ly i inni. Routine vs extensive malignancy search for adult dermatomyositis and polymyositis: a study of 40 patients. „Arch Dermatol”. 138 (7), s. 885-90, Jul 2002. PMID: 12071815. 

Bibliografia[edytuj]

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2011, s. 504. ISBN 978-83-7430-289-0.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.