Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii

{{{nazwa naukowa}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	I67.8 Inne określone choroby mózgowonaczyniowe
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}
DiseasesDB	10460
MeSH	D054038

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (lub leukoencefalopatii, stosowany jest także skrótowiec PRES od ang. posterior reversible encephalopathy syndrome) – zespół chorobowy objawiający się głównie objawami neurologicznymi oraz zwiększonym ciśnieniem tętniczym z towarzyszącymi charakterystycznymi zmianami widocznymi w badaniach obrazowych mózgu. Został opisany po raz pierwszy przez Hinchey′a i in. w roku 1996.

Etiologia i patogeneza

Stany, które zostały powiązane z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii:

• nadciśnienie tętnicze (przełom nadciśnieniowy i encefalopatia nadciśnieniowa, najczęstsza przyczyna)
• choroby autoimmunologiczne (np. porfiria, zakrzepowa plamica małopłytkowa)
• choroby nerek
• rzucawka i stan przedrzucawkowy
• zakażenia i sepsa
• choroba nowotworowa
• chemioterapia
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych lub innych środków chemicznych (np. metamfetaminy)

Patogeneza zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii nie została w pełni wyjaśniona. Pod uwagę brane są dwie główne hipotezy opisujące patogenezę tej choroby:

• hipoteza pierwsza zakłada, że nagły wzrost ciśnienia tętniczego prowadzi do zwiększonej perfuzji w obrębie mózgowia, co prowadzi do obrzęku naczyniowego. Przemawia za nią to, że u większości pacjentów występuje zwiększone ciśnienie tętnicze, a część potyliczna mózgowia (w której najczęściej występują zmiany) jest na jego działanie najbardziej narażona, natomiast podaje ją w wątpliwość to, że u około 30% chorych nie pojawia się nadciśnienie tętnicze.
• hipoteza druga zakłada, że przyczyną powstawania zmian są krążące we krwi toksyny, zarówno egzogenne, jak i endogenne, które wywołują zaburzenia w funkcjonowaniu śródbłonka. Za nią przemawia częste występowanie choroby u pacjentów z sepsą, rzucawką lub przyjmujących chemioterapię albo leki immunosupresyjne.

Objawy i przebieg

Początek choroby może być ostry lub podostry. Objawy neurologiczne zazwyczaj występują razem z nadciśnieniem tętniczym. Najczęstszym objawem jest encefalopatia, która przejawia się ilościowymi oraz jakościowymi zaburzeniami świadomości. U około 70% pacjentów pojawiają się drgawki, które w 3–13% przechodzą w zagrażający życiu stan padaczkowy. W wyniku zajęcia płatów potylicznych występują zaburzenia widzenia (np. zamazane widzenie, ślepota korowa i połowiczna). W 5–15% przypadków choroby występują objawy ogniskowe. Inne objawy choroby obejmują nudności, wymioty i ból głowy. Może wystąpić zespół móżdżkowy i porażenie połowicze, a zaburzenia świadomości mogą przejść w śpiączkę. W 6–19% dochodzi do transformacji krwotocznej. Opisano zajęcie przez proces chorobowy rdzenia kręgowego i występowanie objawów z tym związanych (do określania tej postaci choroby zaproponowano skrótowiec PRES-SCI).

Badania obrazowe

Obraz MRI w sekwencji T₂ mózgu pacjenta z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii, widoczne zmiany w płatach potylicznych

Tomografia komputerowa ukazuje obrzęk naczyniowy występujący głównie w podkorowej istocie białej płatów potylicznych i skroniowych (choć może występować także w innych częściach mózgowia, takich jak głębiej położona istota biała, jądrach podstawnych, ciale modzelowatym czy pień mózgu), czasami symetryczny. Gdy dojdzie do uszkodzenia bariery krew-mózg, zmiany wzmacniają się po podaniu kontrastu gadolinowego. W MRI widoczne są hiperdensyjne w sekwencjach T₂ i FLAIR zmiany, a obrazy w sekwencji czasami DWI lub ADC mogą pokazywać ograniczenie dyfuzji w obrębie tych zmian. W angiografii widoczne jest obkurczenie naczyń mózgowych. W około 65% przypadków w mózgu występują mikrokrwotoki.

Badania pomocnicze

Badanie krwi wykazuje:

• podwyższenie aktywności AST i ALT
• hipomagnezemię
• zwiększenie stężenia albumin
• zmniejszenie stężenia kreatyniny.

Rozpoznanie

Nie ustalono kryteriów diagnostycznych dla zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii, który jest trudną do rozpoznania jednostką chorobową. Diagnostyka jest głównie różnicowa. Najważniejszą jednostką chorobową, z jaką należy różnicować PRES, jest zespół odwracalnej mózgowej wazokonstrykcji (ang. reversible cerebral vasoconstriction syndrome), a także inne, jak udar niedokrwienny mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa, obrzęk mózgu oraz encefalopatie o innej etiologii, zakrzepica żył mózgowych oraz glejakowatość mózgu.

Leczenie

Nie opracowano leczenia przyczynowego, więc możliwe jest jedynie leczenie objawowe. Jego najważniejszym elementem jest obniżenie ciśnienia tętniczego i zapobieganie jego zmianom przez ciągłe podawanie leków przeciwnadciśnieniowych. Jeśli jest to możliwe, powinno się wyeliminować czynnik, który wywołał chorobę (np. leki przeciwnowotworowe). W przypadku konieczności należy zastosować leki przeciwpadaczkowe oraz rozpocząć wentylację mechaniczną. Można wykorzystać także antagonisty wapnia, jeśli wystąpił skurcz naczyń mózgowych.

Rokowanie

Śmiertelność zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii wynosi około 5–15%. Powikłaniami PRES są m. in. padaczka wymagająca leczenia przeciwpadaczkowego i zaburzenia ruchowe. U około 36% pacjentów choroba pozostawia znaczne zmiany w funkcjonowaniu układu nerwowego, choć jej przebieg jest zazwyczaj łagodny. Współistniejąca cukrzyca oraz zajęcie przez proces chorobowy ciała modzelowatego rokują niekorzystnie. Choroba może występować w sposób nawrotowy.