Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.

Podział topograficzny[edytuj | edytuj kod]

Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (2007)[edytuj | edytuj kod]

Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została podniesiona wprowadzona przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy w 1979 roku[1]. Druga edycja pod redakcją Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku[2]. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych[3]. Ostatnia jak dotąd, czwarta edycja pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee jest efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata[4]. W nowej klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity.

Guz Grading
WHO
ICD-O
I. Guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (nowotwory neuroepitelialne)
1. Nowotwory szeregu astrocytarnego (glejaki astrocytarne, gwiaździaki)
1.1. Gwiaździak rozlany (ang. diffuse astroctroma) II° ICD-O9400/3
1.1.1. Gwiaździak włókienkowy (ang. fibrillar astrocytoma) II° ICD-O9420/3
1.1.2. Gwiaździak tucznokomórkowy (gwiaździak gemistocytarny, ang. gemistocytic astrocytoma) II° ICD-O9411/3
1.1.3. Gwiaździak protoplazmatyczny (ang. protoplasmic astrocytoma) II° ICD-O9410/3
1.2. Gwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic astrocytoma) III° ICD-O9401/3
1.3. Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) IV° ICD-O9440/3
1.3.1. Glejak wielopostaciowy olbrzymiokomórkowy (ang. giant cell astrocytoma) ICD-O9441/3
1.3.2. Glejakomięsak (ang. gliosarcoma) ICD-O9442/3
2. Gwiaździaki o wzroście ograniczonym
2.1. Gwiaździak włosowatokomórkowy (ang. pilocytic astrocytoma) ICD-O9421/1
2.1.1. Pilomyxoid astrocytoma ICD-O9425/3
2.2. Żółtakogwiaździak pleomorficzny (ang. pleomorphic xanthoastrocytoma) II° ICD-O9424/3
2.3. Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) II° ICD-O9384/1
3. Nowotwory gleju skąpowypustkowego
3.1. Skąpodrzewiak (ang. oligodendroglioma) II° ICD-O9450/3
3.2. Skąpodrzewiak anaplastyczny (ang. anaplastic oligodendroglioma) III° ICD-O9451/3
4. Glejaki mieszane
4.1. Skąpodrzewiakogwiaździak (ang. oligoastrocytoma) II° ICD-O9382/3
4.2. Skąpodrzewiakogwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic oligoastrocytoma) III° ICD-O9382/3
5. Nowotwory gleju wyściółkowego
5.1. Wyściółczak (ang. ependymoma) II° ICD-O9391/3
5.1.1. wariant komórkowy (ang. cellular ependymoma) ICD-O9391/3
5.1.2. wariant brodawkowaty (ang. papillary ependymoma) ICD-O9393/3
5.1.3. wariant jasnokomórkowy (ang. clear cell ependymoma) ICD-O9391/3
5.1.4. wariant tanycytarny (ang. tanycytic ependymoma) ICD-O9391/3
5.2. Wyściółczak anaplastyczny (ang. anaplastic ependymoma) III° ICD-O9392/3
5.3. Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (ang. myxopapillary ependymoma) ICD-O9394/1
5.4. Podwyściółczak (ang. subependymoma) ICD-O9383/1
6. Nowotwory pochodzenia zarodkowego (embrionalnego)
6.1. Rdzeniak (ang. medulloblastoma) IV° ICD-O9470/3
6.1.1. Rdzeniak desmoplastyczny (ang. desmoplastic medulloblastoma) ICD-O9471/3
6.1.2. Rdzeniak wielkokomórkowy ICD-O9474/3
6.1.3. Rdzeniakomięśniak (ang. medullomyoblastoma) ICD-O9472/3
6.1.4. Rdzeniak zarodkowy barwnikowy (ang. melanocytic medulloblastoma) ICD-O9470/3
6.2. Prymitywne nadnamiotowe nowotwory neuroektodermalne (PNET) IV°
6.2.1. Nerwiak zarodkowy (ang. neuroblastoma) IV° ICD-O9500/3
6.2.2. Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy (ang. ganglioneuroblastoma) IV° ICD-O9490/3
6.3. Nabłoniak rdzeniakowy (ang. medulloepithelioma) IV° ICD-O9501/3
6.4. Wyściółczak zarodkowy (ang. ependymoblastoma) IV° ICD-O9392/3
6.5. Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) IV° ICD-O9508/3
7. Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie
7.1. Gwiaździak zarodkowy (ang. astroblastoma) ICD-O9430/3
7.2. Glejakowatość mózgu (ang. gliomatosis cerebri) II/III°
7.3. Glejak struniakowaty splotu naczyniówkowego komory trzeciej
(ang. choroid glioma of the third ventricle)
II°
8. Nowotwory splotu naczyniówkowego
8.1. Brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus papilloma) II°
8.2. Rak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus carcinoma) IV°
9. Guzy neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
9.1. Zwojak (ang. gangliocytoma) ICD-O9492/0
9.2. Zwojak móżdżku dysplastyczny (choroba Lhermitte'a-Duclos,
ang. cerebellar dysplastic gangliocytoma, purkinjeoma)
ICD-O9493/0
9.3. Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego
(ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)
ICD-O9412/1
9.4. Nowotwór dysembrioplastyczny neuroepitelialny (ang. dysembrioplastic neuroepithelial tumor, DNT) ICD-O9413/0
9.5. Zwojakoglejak (ang. ganglioglioma) II° ICD-O9505/1
9.6. Zwojakoglejak anaplastyczny (ang. anaplastic ganglioglioma) III° ICD-O9505/3
9.7. Nerwiak komórkowy ośrodkowy II° ICD-O9506/1
9.8. Przyzwojak (paraganglioma) ICD-O8680/1
9.10. Tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku
(ang. cerebellar liponeurocytoma)
II° ICD-O9506/1
10. Guzy neuroepitelialne wywodzące się z miąższu szyszynki
10.1. Szyszyniak (ang. pineocytoma) II° ICD-O9361/1
10.2. Szyszyniak zarodkowy (ang. pineoblastoma) IV° ICD-O9362/3
10.3. Mieszane nowotwory szyszynki
II. Inne guzy ośrodkowego układu nerwowego
1. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych
1.1. Nerwiak osłonkowy (ang. schwannoma, neurilemoma, neurinoma) ICD-O9560/0
1.2. Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. neurofibrosarcoma,
malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)
IV° ICD-O9540/3
2. Nowotwory opon mózgowych z komórek meningotelialnych
2.1. Oponiak (meningioma) ICD-O9530/0
2.1.1. wariant meningotelialny lub syncytialny ICD-O9531/0
2.1.2. wariant włóknisty lub włóknotwórczy ICD-O9532/0
2.1.3. wariant przejściowy lub mieszany ICD-O9537/0
2.1.4. wariant piaszczakowaty ICD-O9533/0
2.1.5. wariant naczyniakowaty ICD-O9534/0
2.1.6. wariant drobnotorbielkowaty ICD-O9530/0
2.1.7. wariant wydzielniczy ICD-O9530/0
2.1.7. wariant jasnokomórkowy ICD-O9538/1
2.1.8. wariant struniakowaty ICD-O9538/1
2.1.9. wariant z naciekami limfoplazmocytarnymi ICD-O9530/0
2.1.10. wariant metaplastyczny ICD-O9530/0
2.1.11. wariant atypowy ICD-O9539/1
2.1.12. wariant brodawkowaty ICD-O9538/3
2.1.13. wariant rabdoidny ICD-O9538/3
2.1.14. wariant anaplastyczny ICD-O9530/3
3. Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego
3.1. Chłoniaki złośliwe (ang. malignant lymphoma)
3.2. Guz plazmatycznokomórkowy (ang. plasmocytoma)
3.3. Mięsak szpikowy granulocytarny (ang. granulocytic sarcoma)
3.4. Inne
4. Guzy z komórek rozrodczych
4.1. Zarodczak (ang. germinoma) ICD-O9064/3
4.2. Rak zarodkowy (ang. embryonal carcinoma) IV° ICD-O9070/3
4.3. Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (rak zatoki endodermalnej,
yolk sac tumor, endodermal sinus tumor)
ICD-O9071/3
4.4. Rak kosmówki (ang. choriocarcinoma) IV° ICD-O9100/3
4.5. Potworniaki (ang. teratoma) ICD-O9080/1
4.5.1. Potworniaki dojrzałe ICD-O9080/0
4.5.2. Potworniaki niedojrzałe ICD-O9080/3
4.5.3. Potworniaki z przemianą złośliwą ICD-O9084/3
4.6. Mieszane guzy pierwotnych komórek rozrodczych (ang. mixed germ cell tumors) ICD-O9085/3
5. Guzy okolicy siodła tureckiego
5.1. Czaszkogardlak (ang. craniopharyngioma) ICD-O9350/1
5.1.1. wariant szkliwiakowaty (adamantinomatous variant) ICD-O9351/1
5.1.2. wariant brodawkowaty (papillary variant) ICD-O9352/1
5.2. Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, granular cell tumor)
6. Nowotwory przerzutowe
7. Nowotwory szerzące się per continuam
7.1. Przyzwojak
7.2. Struniak
7.3. Chrzęstniak ICD-O9220/0
7.4. Chrzęstniakomięsak ICD-O9220/3
7.5. Raki
8. Torbiele i zmiany nowotworopodobne
8.1. Torbiel szczeliny Rathkego
8.2. Torbiel naskórkowa
8.3. Torbiel skórzasta
8.4. Torbiel koloidowa komory trzeciej
8.5. Torbiel jelitowa
8.6. Neuroglial cyst
8.7. Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, pituicytoma)
8.8. Hamartoma neuronalny podwzgórza
8.9. Nosowe heterotopie mózgowe
8.10. Plasma cell granuloma

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Zapadalność na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w zależności od płci i wieku. Źródło: National Cancer Institute
Zapadalność na różne typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w zależności od wieku, w jakim postawiono rozpoznania. Źródło: National Cancer Institute

Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego[edytuj | edytuj kod]

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Czynniki genetyczne[edytuj | edytuj kod]

Przyczyny nowotworzenia w lokalizacji jaką jest ośrodkowy układ nerwowy nie są dobrze poznane. Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to:

Zespół Guzy oun Gen Locus
Nerwiakowłókniakowatość typu 1 Glejaki
Oponiaki
NF1 17q12-22
Nerwiakowłókniakowatość typu 2 Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego
Wyściółczaki
Glejaki
Oponiaki
NF2 22q12
Stwardnienie guzowate Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy
Wyściółczaki
Hamartomata
Glejaki
TSC1
TSC2
9q32-34

16p13.3(Type

Zespół von Hippla-Lindaua Naczyniaki zarodkowe
Glejaki
VHL 3p25-26
Zespół Li-Fraumeni Glejaki
Rdzeniaki
TP53 17p13
Zespół nabłoniaków znamionowych Rdzeniaki PATCH 1q22
Zespół Turcota Rdzeniaki
Glejaki
5q21-22
Zespół Cowden Dysplastyczny zwojak móżdżku PTEN 10q23.31
Zespół predyspozycji do guzów rabdoidnych Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) INI-1 22q11.2
Siatkówczak dziedziczny Szyszyniak zarodkowy RB1 13q14.1-q14.2
Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu I Gruczolaki przysadki

Wyściółczak

MEN1 11q13

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają niemal zawsze objawy wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a poza nimi objawy specyficzne wynikające z lokalizacji.

Ogniskowe objawy neurologiczne w zależności od lokalizacji guza
Lokalizacja Typowe objawy
Guzy tylnego dołu czaszki
Guzy pnia mózgu
Guzy linii środkowej
  • endokrynopatie (moczówka prosta, zahamowanie wzrostu u dzieci)
  • pogorszenie ostrości wzroku
  • ubytki pola widzenia
Guzy okolicy szyszynki i blaszki czworaczej
  • szybko narastające objawy nadciśnienia śródczaszkowego
  • wodogłowie
  • objaw Parinaud
  • anizokoria
  • brak reakcji źrenic na światło
Guzy płata potylicznego
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie połowicze jednoimienne)
Guzy płata ciemieniowego
  • zaburzenia czucia
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe dolne jednoimienne)
  • agnozja palców, akalkulia, agrafia (gdy guz lokalizuje się w półkuli dominującej)
  • apraksja, anozognozja (gdy guz lokalizuje się w półkuli niedominującej)
Guzy ciała modzelowatego
  • zespoły rozszczepienia
  • apraksja
  • aleksja
Guzy płata skroniowego
  • afazja czuciowa (gdy zajęta półkula dominująca)
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe górne jednoimienne)
Guzy płata czołowego

Rozrost i przerzuty[edytuj | edytuj kod]

Atypowe komórki z zasadochłonną cytoplazmą w płynie mózgowo-rdzeniowym: rozsiew nowotworu ośrodkowego układu nerwowego

Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:

  1. Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
  2. Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
  3. Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego[5]. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie[6]. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia[7].

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Stereotaktyczna biopsja guza mózgu

Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych i innych badań dodatkowych.

Przypisy

  1. Zülch KJ (ed) (1979) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization, Geneva
  2. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (eds) (1993) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization international histological classiWcation of tumours. Springer, Heidelberg
  3. Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
  4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007) WHO Classification of tumours of the central nervous system. IARC, Lyon
  5. Hoffman HJ, Duffner PK. Extraneural metastases of central nervous system tumors. „Cancer”. 56. 7 Suppl, s. 1778-82, 1985. PMID 4027909. 
  6. Pasquier B, Pasquier D, Lachard A, N'Golet A, Panh MH, Couderc P. [Extraneural metastasis of central nervous system tumours (author's transl)]. „Bull Cancer”. 66. 1, s. 25-8, 1979. PMID 420943. 
  7. Rickert CH. Abdominal metastases of pediatric brain tumors via ventriculo-peritoneal shunts. „Childs Nerv Syst”. 14. 1-2, s. 10-4, 1998. PMID 9548333. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Wikimedia Commons
  • Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 146-191. ISBN 83-200-2636-9.
  • Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, s. 1-229. ISSN 1233-9687.
  • DeAngelis LM. Brain Tumors. „New England Journal of Medicine”. 11. 344, s. 114-23, 2001. PMID 11150363. 
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
  • Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Onkologia dziecięca. W: Danuta Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 618-621. ISBN 83-89581-25-6.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.