Ziarnica złośliwa
| Choroba Hodgkina | |||||||||||||||
| Lymphogranulomatosis maligna | |||||||||||||||
_mixed_cellulary_type.jpg) Preparat histologiczny bioptatu węzła chłonnego zajętego przez ziarnicę złośliwą |
|||||||||||||||
|
|||||||||||||||
_CD30_immunostain.jpg)
Ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina, limfogranulomatoza, nazwa zalecana: chłoniak Hodgkina (łac. Lymphogranulomatosis maligna LGM, ang. Hodgkin's disease, HD) – układowa choroba nowotworowa układu chłonnego (chłoniak), atakująca węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną.
Przebieg choroby jest długo bezobjawowy, ale rozsiew poza układ limfatyczny występuje z dużym opóźnieniem, dlatego nawet późne rozpoznanie daje szansę na wyleczenie. W zależności od stopnia zaawansowania choroby wyleczalność ziarnicy złośliwej wynosi od 50 do 95%. Uważa się, że na rozwój tej choroby wpływa wirus Epsteina-Barr.
Spis treści |
Historia[edytuj]
Pierwsze wzmianki o ziarnicy datuje się na 1666, jednak dopiero w 1832 choroba została opisana przez Thomasa Hodgkina, stąd często nazywana jest chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina.
Epidemiologia[edytuj]
Statystycznie na ziarnicę złośliwą zapadają w Polsce co roku 2-3 osoby na 100 000 mieszkańców, częściej mężczyźni niż kobiety. U osób dorosłych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności, pierwszy występuje ok. 25 r.ż., a drugi po 50 r.ż. 10% przypadków zachorowań ma miejsce u dzieci poniżej 16 r.ż. Na ziarnicę złośliwą częściej chorują osoby zakażone wirusem HIV[1].
Etiopatogeneza[edytuj]
Etiologia nie jest znana. Jako potencjalne czynniki etiologiczne bierze się pod uwagę m.in.:
1. zakażenia wirusowe: EBV, HTLV-I, HTLV-II, HHV-6, CMV.
2. promieniowanie jonizujące
3. immunosupresję.
Istnieje predyspozycja genetyczna - ryzyko zachorowania u rodzeństwa tej samej płci jest zwiększone 10-krotnie, a u bliźniąt monozygotyczncyh ~100-krotnie większe w porównaniu z bliźniętami dizygotycznymi lub populacją ogólną.
Sugeruje się, że powstanie nowotworowego klonu w HL jest bezpośrednio konsekwencją utraty superesyjnego działania genu p53 na wzrost komórek. Znaczenie w patogenezie HL mają również niektóre cytokiny wytwarzane przez komórki nowotworowe (IL-1, IL-2, IL-5, TNF-α), które nie tylko wpływają na charakter komórek odczynowych, ale także warunkują występowanie niektórych objawów klinicznych.
Obraz kliniczny[edytuj]
Charakterystyczna dla ziarnicy złośliwej jest obecność złośliwych komórek Reed-Sternberga (wywodzących się najczęściej z limfocytów typu B, chociaż najczęściej nie wykazują markerów tych komórek[2][3]) w badaniu histopatologicznym tkanki pobranej z węzłów chłonnych. W celu zdiagnozowania stopnia zaawansowania klinicznego choroby wykonuje się też badania radiologiczne, ultrasonograficzne, tomografię i scyntygrafię, a także biopsję szpiku kostnego i pozytonową tomografię emisyjną (PET). Objawami sugerującymi ziarnicę złośliwą są przede wszystkim nieboleśnie powiększone i zbite w pakiety węzły chłonne (karkowe, rzadziej pachowe lub pachwinowe). Niekiedy obserwuje się powiększenie wątroby lub śledziony. Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi: gorączka (czasami pod postacią gorączki Pela-Ebsteina[4]), poty nocne, utrata masy ciała, uporczywy świąd. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższony OB i niedokrwistość. Rzadko mogą wystąpić bóle zaatakowanych węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu, co jest jednak bardzo charakterystyczne dla ziarnicy złośliwej. W ziarnicy złośliwej można się spotkać z wystąpieniem amyloidu AA oraz martwicy serowatej.
Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych takich jak gorączka powyżej 38 °C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.
| Stopień | Modyfikacje oznaczenia | Zaawansowanie choroby |
|---|---|---|
|
|
zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych | |
|
|
zajęcie jednego narządu pozawęzłowego | |
|
|
zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony | |
|
|
jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego | |
|
|
zajęcie węzłów po obu stronach przepony | |
|
|
zajęcie śledziony | |
|
|
zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego | |
|
|
równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego | |
|
|
zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie |
Leczenie[edytuj]
W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się chemioterapię, radioterapię oraz leczenie skojarzone (chemioterapia + radioterapia). W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego.
Do najczęstszych schematów w leczeniu ziarnicy złośliwej należy ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna), Stanford V lub BEACOPP (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon).
Histopatologiczne typy HL[edytuj]
HL klasyczny:
- LR – Typ bogaty w limfocyty (Lymphocyte rich) - najlepsze rokowanie
- MC – Typ o mieszanej komórkowości (Mixed cellularity)
- NS – Stwardnienie guzkowe (Nodular sclerosis) - najpopularniejszy typ his/pat, około 80% zachorowań)
- LD – Typ ubogi w limfocyty (Lymphocyte depletion) - najgorsze rokowanie)
HL nieklasyczny:
- NLPHL - Typ guzkowy z przewagą limfocytów (Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma )
W typie ziarnicy nieklasycznej NLPHL, histologicznie obecne komórki popcorn ("popcorn cells"), wyglądem przypominające ziarna prażonej kukurydzy.
Linki zewnętrzne[edytuj]
Przypisy
- ↑ Biggar RJ., Jaffe ES., Goedert JJ., Chaturvedi A., Pfeiffer R., Engels EA. Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with HIV/AIDS.. „Blood”. Dec 1;108. 12, s. 3786-91, 2006. doi:10.1182/blood-2006-05-024109. PMID 16917006.
- ↑ Bräuninger A., Schmitz R., Bechtel D., Renné C., Hansmann ML., Küppers R. Molecular biology of Hodgkin's and Reed/Sternberg cells in Hodgkin's lymphoma.. „Int J Cancer”. 15;118. 8, s. 1853-61, 2006. doi:10.1002/ijc.21716. PMID 16385563.
- ↑ Küppers R., Schwering I., Bräuninger A., Rajewsky K., Hansmann ML. Biology of Hodgkin's lymphoma.. „Ann Oncol”, s. 11-8, 2002. PMID 12078890.
- ↑ RK Gupta, MB, PhD, FRCP; MK Gospodarowicz, MD, FRCPC; T. Andrew Lister, MD. Clinical Evaluation and Staging of Hodgkin's Disease. Hodgkin's Disease: 1999; 230-1. ISBN 0-7187-150204
- ↑ Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. „Cancer Res”. 31(11):1860-1. PMID 5121694.
- ↑ Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaków nieziarniczych
Bibliografia[edytuj]
- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1, Patologia ogólna Polska Akademia Umiejętności Wydział Lekarski, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7
- V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner, Wrocław 2005 ISBN 0-7216-9274-5
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2011. ISBN 978-83-7430-289-0.
