Ziarnica złośliwa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Choroba Hodgkina
Lymphogranulomatosis maligna
Preparat histologiczny bioptatu węzła chłonnego zajętego przez ziarnicę złośliwą
Preparat histologiczny bioptatu węzła chłonnego zajętego przez ziarnicę złośliwą
ICD-10 C81
C81.0 Przewaga limfocytów
C81.1 Stwardnienie guzkowe
C81.2 Mieszanokomórkowa
C81.3 Zmniejszenie limfocytów
C81.7 Inna choroba Hodgkina
C81.9 Choroba Hodgkina, nie określona
Preparat węzła barwiony immunohistochemicznie w kierunku markerów powierzchniowych CD30

Ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina, limfogranulomatoza, nazwa zalecana: chłoniak Hodgkina (łac. Lymphogranulomatosis maligna LGM, ang. Hodgkin's lymphoma, HL; Hodgkin's disease, HD) – układowa choroba nowotworowa układu chłonnego (chłoniak), zajmująca węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną.

Przebieg choroby jest długo bezobjawowy, ale rozsiew poza układ limfatyczny występuje z dużym opóźnieniem, dlatego nawet późne rozpoznanie daje szansę na wyleczenie. W zależności od stopnia zaawansowania choroby wyleczalność ziarnicy złośliwej wynosi od 50 do 95%. Uważa się, że na rozwój tej choroby wpływa wirus Epsteina-Barr.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Pierwsze wzmianki o ziarnicy datuje się na 1666, jednak dopiero w 1832 choroba została opisana przez Thomasa Hodgkina, stąd często nazywana jest chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Statystycznie na ziarnicę złośliwą zapadają w Polsce co roku 2-3 osoby na 100 000 mieszkańców, częściej mężczyźni niż kobiety. U osób dorosłych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności, pierwszy występuje ok. 25 r.ż., a drugi po 50 r.ż. 10% przypadków zachorowań ma miejsce u dzieci poniżej 16 r.ż. Na ziarnicę złośliwą częściej chorują osoby zakażone wirusem HIV[1].

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Etiologia nie jest znana. Jako potencjalne czynniki etiologiczne bierze się pod uwagę m.in.:
1. zakażenia wirusowe: EBV, HTLV-I, HTLV-II, HHV-6, CMV.
2. promieniowanie jonizujące
3. immunosupresję.
Istnieje predyspozycja genetyczna - ryzyko zachorowania u rodzeństwa tej samej płci jest zwiększone 10-krotnie, a u bliźniąt monozygotyczncyh ~100-krotnie większe w porównaniu z bliźniętami dizygotycznymi lub populacją ogólną.
Sugeruje się, że powstanie nowotworowego klonu w HL jest bezpośrednio konsekwencją utraty superesyjnego działania genu p53 na wzrost komórek. Znaczenie w patogenezie HL mają również niektóre cytokiny wytwarzane przez komórki nowotworowe (IL-1, IL-2, IL-5, TNF-α), które nie tylko wpływają na charakter komórek odczynowych, ale także warunkują występowanie niektórych objawów klinicznych.

Obraz kliniczny[edytuj | edytuj kod]

Charakterystyczna dla ziarnicy złośliwej jest obecność złośliwych komórek Reed-Sternberga (wywodzących się najczęściej z limfocytów typu B, chociaż najczęściej nie wykazują markerów tych komórek[2][3]) w badaniu histopatologicznym tkanki pobranej z węzłów chłonnych. W celu zdiagnozowania stopnia zaawansowania klinicznego choroby wykonuje się też badania radiologiczne, ultrasonograficzne, tomografię i scyntygrafię, a także biopsję szpiku kostnego i pozytonową tomografię emisyjną (PET). Objawami sugerującymi ziarnicę złośliwą są przede wszystkim nieboleśnie powiększone i zbite w pakiety węzły chłonne (karkowe, rzadziej pachowe lub pachwinowe). Niekiedy obserwuje się powiększenie wątroby lub śledziony. Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi: gorączka (czasami pod postacią gorączki Pela-Ebsteina[4]), poty nocne, utrata masy ciała, uporczywy świąd. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższony OB i niedokrwistość. Rzadko mogą wystąpić bóle zaatakowanych węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu, co jest jednak bardzo charakterystyczne dla ziarnicy złośliwej. W ziarnicy złośliwej można się spotkać z wystąpieniem amyloidu AA oraz martwicy serowatej.

Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych takich jak gorączka powyżej 38 °C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.

Stopnie klinicznego zaawansowania ziarnicy złośliwej (klasyfikacja Ann Arbor)[5][6]
Stopień Modyfikacje oznaczenia Zaawansowanie choroby
I
zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
IE
zajęcie jednego narządu pozawęzłowego
II
zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony
IIE
jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego
III
zajęcie węzłów po obu stronach przepony
IIIS
zajęcie śledziony
IIIE
zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego
IIIES
równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego
IV
zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się chemioterapię, radioterapię oraz leczenie skojarzone (chemioterapia + radioterapia). W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się schematy chemioterapii II rzutu, które są zbieżne z tymi używanymi w terapii chłoniaków nieziarniczych, a więc: DHAP (deksametazon, cytarabina, cisplatyna), ESHAP (etopozyd, metyloprednizolon, cytarabina, cisplatyna), ICE (ifosfamid, karboplatyna, etopozyd) lub IGEV (ifosfamid, gemcytabina, etopozyd, winorelbina). Według obecnego stanu wiedzy, terapia II rzutu, powinna zawsze zakończyć się zebraniem w procesie aferezy własnych komórek macierzystych chorego, a następnie dokonaniem ich autotransplantacji. W przypadku nawrotu po dokonaniu autotransplantacji, od niedawna wykorzystuje się przeciwciało monoklonalne - brentuksymab vedotin (nazwa handlowa Adcetris).

Do najczęstszych schematów I rzutu w leczeniu ziarnicy złośliwej należy ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna), Stanford V lub BEACOPP (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon).

Histopatologiczne typy HL[edytuj | edytuj kod]

HL klasyczny:

  • LR – Typ bogaty w limfocyty (Lymphocyte rich) - najlepsze rokowanie
  • MC – Typ o mieszanej komórkowości (Mixed cellularity)
  • NS – Stwardnienie guzkowe (Nodular sclerosis) - najpopularniejszy typ his/pat, około 80% zachorowań)
  • LD – Typ ubogi w limfocyty (Lymphocyte depletion) - najgorsze rokowanie)

HL nieklasyczny:

  • NLPHL - Typ guzkowy z przewagą limfocytów (Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma )

W typie ziarnicy nieklasycznej NLPHL, histologicznie obecne komórki popcorn ("popcorn cells"), wyglądem przypominające ziarna prażonej kukurydzy.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Wikimedia Commons

Przypisy

  1. Biggar RJ., Jaffe ES., Goedert JJ., Chaturvedi A., Pfeiffer R., Engels EA. Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with HIV/AIDS.. „Blood”. Dec 1;108. 12, s. 3786-91, 2006. doi:10.1182/blood-2006-05-024109. PMID 16917006. 
  2. Bräuninger A., Schmitz R., Bechtel D., Renné C., Hansmann ML., Küppers R. Molecular biology of Hodgkin's and Reed/Sternberg cells in Hodgkin's lymphoma.. „Int J Cancer”. 15;118. 8, s. 1853-61, 2006. doi:10.1002/ijc.21716. PMID 16385563. 
  3. Küppers R., Schwering I., Bräuninger A., Rajewsky K., Hansmann ML. Biology of Hodgkin's lymphoma.. „Ann Oncol”, s. 11-8, 2002. PMID 12078890. 
  4. RK Gupta, MB, PhD, FRCP; MK Gospodarowicz, MD, FRCPC; T. Andrew Lister, MD. Clinical Evaluation and Staging of Hodgkin's Disease. Hodgkin's Disease: 1999; 230-1. ISBN 0-7187-150204
  5. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. „Cancer Res”. 31(11):1860-1. PMID 5121694. 
  6. Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaków nieziarniczych

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1, Patologia ogólna Polska Akademia Umiejętności Wydział Lekarski, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7
  • V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner, Wrocław 2005 ISBN 0-7216-9274-5
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2011. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2011. ISBN 978-83-7430-289-0.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.