Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa

myelosis leukaemica acuta

ICD-10 C92.0

Aspirat szpiku w AML. Strzałki wskazują na pałeczki Auera.

Ostra białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica acuta, ang. acute myeloid leukemia lub acute myelogenous leukemia, AML lub acute non-lymphoblastic leukemia, ANLL) – grupa chorób spowodowana rozrostem nowotworowym prekursorów komórek krwi. Charakteryzują się one zaburzeniem proliferacji i dojrzewania komórek z nagromadzeniem form niedojrzałych (np. mieloblastów) w szpiku, a także ich naciekaniem różnych narządów i tkanek. Zmiany komórkowe rozpoczynają się od grupy komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego.

W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych, pozostałe 20% przypadków występuje u dzieci. Są najczęstszymi białaczkami okresu niemowlęcego.

Epidemiologia

AML stanowi 15-20% ostrych białaczek u dzieci. U dorosłych w wieku 30-35 lat zapadalność roczna wynosi około 1/100000, po 65. roku życia jest dziesięciokrotnie wyższa i wynosi około 10/100000.

Etiologia

Część przypadków wiąże się z narażeniem na udowodnione czynniki ryzyka:

• narażenie na promieniowanie jonizujące
• ekspozycja na benzen
• przebyta chemioterapia (leki alkilujące, inhibitory topoizomerazy)

Klasyfikacja ostrych białaczek szpikowych

Od 2008 roku obowiązuje klasyfikacja WHO, która zastąpiła klasyfikację francusko-amerykańsko-brytyjską (FAB). Klasyfikacja WHO 2008 (w nawiasie stary symbol wg klasyfikacji FAB):

• ostra białaczka mieloblastyczna bez cech dojrzewania (M0)
• ostra białaczka mieloblastyczna z minimalnym dojrzewaniem (M1)
• ostra białaczka mieloblastyczna z cechami dojrzewania (M2)
• ostra białaczka mielomonocytowa (M4)
• ostra białaczka monoblastyczna (M5a i M5b)
• ostra erytroleukemia (M6)
• ostra białaczka megakarioblastyczna (M7)
• ostra białaczka bazofilowa
• ostra panmieloza z mielofibrozą

Objawy i przebieg

Początek choroby jest nagły. Choroba zaczyna się jako zespół niespecyficznych objawów, na który składają się:

• zakażenia (owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, nawracająca angina, zapalenia płuc) przebiegające z gorączką i osłabieniem
• niedokrwistość (bladość, widoczne zażółcenie skóry, osłabienie, napadowe kołatanie serca)
• bóle kostno-stawowe związane z rozrostem komórek w szpiku
• objawy skazy krwotocznej (plamica skóry i błon śluzowych, krwotoki z nosa, błon śluzowych, owrzodzenia i krwiomocz)
• zaniki tkanki właściwej skóry

Może też wystąpić tzw. hiatus leucaemicus - "przerwa białaczkowa", czyli brak form pośrednich w rozwoju białych krwinek we krwi obwodowej. Hiatus leucaemicus może też wystąpić w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL)

W badanu przedmiotowym stwierdza się spleno- i hepatomegalię.

Odchylenia w badaniach laboratoryjnych

Liczba leukocytów we krwi obwodowej wzrasta nawet do 800 tys. w mm³ (przeważają formy bardzo młode i dojrzałe, a brak jest form pośrednich - tzw. przerwa leukemiczna). Może także spadać, nawet do 1 tys. w mm³. Objawy ogólne mogą być bardzo łagodne, wręcz niezauważalne, wtedy dopiero morfologia wykazuje nieprawidłowości.

Komórki białaczkowe naciekają narządy wewnętrzne i węzły chłonne, powiększa się (choć nie zawsze) wątroba i śledziona, spada masa ciała i dochodzi do wyniszczenia organizmu.

Najczęstsze przyczyny śmierci osób chorych na ostrą białaczkę szpikową to:

• zakażenia (sepsa)
• krwawienia (np. do ośrodkowego układu nerwowego)
• niewydolność ważnych dla życia narządów

W miarę rozwoju choroby, komórki opanowują cały szpik i rozrastają się poza nim, np. w wątrobie lub śledzionie.

Rozpoznanie

Decydujące są badania immunofenotypu komórek nowotworowych i badania cytochemiczne.

Różnicowanie

W diagnostyce różnicowej AML należy uwzględnić:

• mononukleozę zakaźną
• ALL
• przełom blastyczny w CML
• inne przyczyny pancytopenii.

Leczenie

W ostrych białaczkach szpikowych zawsze ostatecznym etapem leczenia jest dokonanie allogenicznego lub autologicznego przeszczepu szpiku. Jednak najpierw należy zlikwidować możliwie jak najwięcej komórek nowotworowych. Przeprowadza się więc intensywne leczenie cytostatykami, aż do osiągnięcia remisji. W przeciwieństwie do ALL stosuje się jednolite schematy lecznicze. Obecnie optymalnymi są: DAV(daunorubicyna, arabinozyd cytozyny, etopozyd) lub TAD (6-tioguanina w miejsce etopozydu oraz analogicznie jak w DAV - arabinozyd cytozyny, daunorubicyna). Z uwagi na duży potencjał emetogenności wspomnianych leków stosuje się podawanie leków p.wymiotnych (np. ondansetron). Następnie przeprowadza się leczenie kondycjonujące przed przeszczepem. Stosuje się wtedy cytostatyki o działaniu silnie immunosupresyjnym, w celu zniszczenia układu odpornościowego biorcy, żeby zminimalizować ryzyko odrzucenia przeszczepu. Stosuje się zwykle bardzo duże dawki cyklofosfamidu lub ewentualnie chlorambucyl. Leczenie powinno odbywać się wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych.

Immunofenotyp w ostrych białaczkach szpikowych

• CD 13, 15, 65
• t(8,21) w M₂ - korzystny
• t(15,17) w M₃ - pośredni
• t(9;22) w M₁ - zły
• inv(16), del(16) w M₄ - korzystny

Bibliografia

1. Podstawy hematologii. Anna Dmoszyńska, Tadeusz Robak. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2003, s. 45, 243-253, 430. ISBN 8388063944.
2. Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). T. II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 8374300698.
3. Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2010. ISBN 9788374302555.

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.